logo

Budd-Chiari-oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Oireyhtymä tai Budd-Chiari-tauti on tukos (tukkeuma, tromboosi) maksassa olevilla laskimoilla niiden yhtymäkohdassa alemman vena cavan kanssa. Tällainen verisuonten tukkeuma johtuu ensisijaisista tai toissijaisista syistä: synnynnäisistä poikkeavuuksista, hankitusta tromboosista ja verisuonitulehduksesta (endoflebiitti) ja johtaa normaalin veren ulosvirtauksen häiriintymiseen maksasta. Tällainen maksalaskimoiden tukos voi olla akuutti, subakuutti tai krooninen ja muodostaa 13-61% kaikista tromboosia sairastavista endoflebiititapauksista. Se johtaa maksan toimintahäiriöön ja sen solujen (maksasolujen) vaurioitumiseen. Tulevaisuudessa tauti aiheuttaa toimintahäiriön muissa järjestelmissä ja johtaa potilaan vammaisuuteen tai kuolemaan..

Budd-Chiari-oireyhtymää esiintyy useammin naisilla, jotka kärsivät hematologisista sairauksista 40-50 vuoden kuluttua, ja sen kehittymisen taajuus on 1: 1000 tuhatta ihmistä. Kymmenen vuoden kuluessa noin 55% potilaista, joilla on tämä patologia, selviävät ja kuolema johtuu vaikeasta munuaisten vajaatoiminnasta.

Syyt, kehitysmekanismi ja luokitus

Useimmiten Budd-Chiari-oireyhtymästä tulee seurausta synnynnäisistä poikkeavuuksista maksa-alusten tai perinnöllisten veripatologioiden kehityksessä. Tämän taudin kehittymistä helpottavat:

  • synnynnäiset tai hankitut hematologiset häiriöt: koagulopatia (proteiini S: n, C: n tai protrombiini II: n puute, paroksismaalinen hemoglobinuria, polysytemia, antifosfolipidioireyhtymä jne.), myeloproliferatiiviset sairaudet, sirppisoluanemia, hormonaalisten ehkäisyvalmisteiden pitkäaikainen käyttö, perinnölliset ja krooniset sairaudet systeeminen vaskuliitti;
  • kasvaimet: maksakarsinoomat, alemman vena cavan leiomyoma, sydämen myksooma, lisämunuaiskasvaimet, nefroblastoma;
  • mekaaniset syyt: maksalaskimon kaventuminen, alemman vena cavan membraaninen tukkeuma, suprahepaattisten laskimoiden alikehittyminen, alemman vena cavan tukkeuma trauman tai leikkauksen jälkeen;
  • vaeltava tromboflebiitti;
  • krooniset infektiot: kuppa, amebiaasi, aspergilloosi, filariaasi, tuberkuloosi, ekinokokkoosi, peritoniitti, perikardiitti tai paiseet;
  • eri etiologioiden maksakirroosi.

Tilastojen mukaan 20-30 prosentilla potilaista Budd-Chiari-oireyhtymä on idiopaattinen, 18 prosentissa tapauksista sen aiheuttaa veren hyytymispatologiat ja 9 prosentissa - pahanlaatuiset kasvaimet.

Kehityksen etiologisista syistä Budd-Chiari-oireyhtymä luokitellaan seuraavasti:

  1. Idiopaattinen: selittämätön etiologia.
  2. Synnynnäinen: kehittyy alemman vena cava -alemman infektion tai ahtauman seurauksena.
  3. Posttraumaattinen: aiheuttama trauma, altistuminen ionisoivalle säteilylle, laskimotulehdus, immunostimulaattoreiden ottaminen.
  4. Tromboottinen: johtuu hematologisista häiriöistä.
  5. Syövän onkologiset sairaudet: provosoivat maksasolukarsinoomat, lisämunuaisen kasvaimet, leiomyosarkoomat jne..
  6. Kehittyy erityyppisten maksakirroosien taustalla.

Kaikki yllä mainitut sairaudet ja tilat voivat johtaa Budd-Chiari-oireyhtymän ilmenemiseen, koska ne ovat etiologisia syitä tromboosin, ahtauman tai verisuonten häviämisen kehittymiselle. Vain yhden maksalaskimon oireita voi esiintyä oireettomasti, mutta kun tukos kehittyy kahden laskimoaluksen ontelossa, laskimoverenkierto häiriintyy ja laskimonsisäinen paine kasvaa. Tämä johtaa hepatomegaliaan, mikä puolestaan ​​aiheuttaa maksakapselin ylijännityksen ja aiheuttaa tuskallisia tunteita oikeassa hypochondriumissa.

Tulevaisuudessa useimmilla potilailla laskimoveren ulosvirtaus alkaa tapahtua paravertebral-suonien, atsygos-laskimoiden ja intercostal-alusten kautta, mutta tällainen salaojitus on vain osittain tehokasta, ja laskimostaasi johtaa maksan ääreisosien keskushermoston ja atrofian hypertrofiaan. Lisäksi melkein 50%: lla potilaista, joilla on tämä diagnoosi, voi kehittyä patologinen kasvu taudin maksan lohkossa, mikä aiheuttaa alemman vena cava -telon tukkeutumisen. Ajan myötä tällaiset muutokset johtavat fulminantin maksan vajaatoiminnan muodostumiseen, joka tapahtuu maksasolujen nekroosin, verisuonten paresis, enkefalopatian, hyytymishäiriöiden tai maksakirroosin taustalla..

Tromboosi- ja endoflebiittipaikan lokalisoinnin mukaan Budd-Chiari-oireyhtymä voi olla kolmen tyyppinen:

  • I - alempi vena cava ja sekundaarinen maksalaskimon hävittäminen;
  • II - maksan suurten laskimoalusten hävittäminen;
  • III - maksan pienten laskimoalusten hävittäminen.

Oireet

Budd-Chiari-oireyhtymän kliinisten ilmenemismuotojen luonne riippuu maksa-astioiden tukkeutumisen sijainnista, taudin kulun luonteesta (akuutti, fulminantti, subakuutti tai krooninen) ja tiettyjen samanaikaisten patologioiden esiintymisestä potilaalla.

Budd-Chiari-taudin kroonista kehitystä havaitaan useimmiten, kun oireyhtymään ei liity näkyviä merkkejä pitkään aikaan ja se voidaan havaita vain maksan palpatoinnilla tai instrumentaalisella tutkimuksella (ultraääni, röntgenkuva, CT jne.). Ajan myötä potilas kehittyy:

  • kipu maksassa;
  • oksentelu;
  • vaikea hepatomegalia;
  • maksakudoksen paksuuntuminen.

Joissakin tapauksissa potilaalla on pinnallisten laskimoiden laajeneminen vatsan ja rinnan etuseinää pitkin. Myöhemmissä vaiheissa kehittyy roiskesuonien tromboosi, voimakas portaalinen hypertensio ja maksan vajaatoiminta.

Oireyhtymän akuutissa tai subakuutissa kehityksessä, jota havaitaan 10-15 prosentissa tapauksista, potilas paljastaa:

  • akuutin ja nopeasti kasvavan kivun esiintyminen oikeassa hypochondriumissa;
  • kohtalainen keltaisuus (joillakin potilailla se voi puuttua);
  • pahoinvointi tai oksentelu;
  • maksan koon patologinen kasvu;
  • suonikohjuja ja pinnallisten laskimoiden turvotusta vatsan etu- ja rintaseinän alueilla;
  • jalkojen turvotus.

Akuutissa kurssissa Budd-Chiari-tauti etenee nopeasti ja muutaman päivän kuluttua 90%: lla potilaista vatsan ulkonema ja nesteen kertyminen vatsaonteloon (vesitulehdus), joka joskus yhdistetään hydrotoraksin kanssa eikä korjaa diureetteja. Edistyneimmissä vaiheissa 10-20% potilaista osoittaa maksan enkefalopatian merkkejä ja laskimoverenvuotoja mahalaukun tai ruokatorven laajentuneista astioista.

Budd-Chiari-oireyhtymän fulminanttia muotoa havaitaan harvoin. Sille on ominaista nopea astsiitin kehitys, nopea maksan koon kasvu, vaikea keltaisuus ja nopeasti etenevä maksan vajaatoiminta..

Riittävän ja oikea-aikaisen kirurgisen ja terapeuttisen hoidon puuttuessa potilaat, joilla on Budd-Chiari-oireyhtymä, kuolevat seuraavista portaalisen hypertension aiheuttamista komplikaatioista:

  • astsiitti;
  • verenvuoto ruokatorven tai vatsan laajentuneista laskimoista;
  • hyperplenismi (pernan koon merkittävä kasvu ja punasolujen, verihiutaleiden, leukosyyttien ja muiden verisolujen tuhoutuminen).

Suurempi prosenttiosuus Budd-Chiari-tautia sairastavista potilaista, joihin liittyy suonien täydellinen tukkeutuminen, kuolee 3 vuoden kuluessa munuaisten vajaatoiminnan alkamisesta.

Budd-Chiari-oireyhtymän hätätilanteet

Joissakin tapauksissa tämä oireyhtymä on monimutkainen sisäisen verenvuodon ja virtsahäiriöiden vuoksi. Ajankohtaisen avun tarjoamiseksi potilaiden, joilla on tämä patologia, tulisi muistaa, että kun tietyt olosuhteet ilmenevät, heidän on kutsuttava kiireesti ambulanssiryhmä. Nämä merkit voivat olla:

  • oireiden nopea eteneminen;
  • oksentaa kahvipaksujen väri;
  • tervaiset ulosteet;
  • virtsan määrän voimakas lasku.

Diagnostiikka

Lääkäri voi epäillä Budd-Chiari-oireyhtymän kehittymistä, kun potilas havaitsee suurentuneen maksan, oireita vesitulehduksesta, maksakirroosista, maksan vajaatoiminnasta yhdessä laboratoriokemiallisissa verikokeissa havaittujen poikkeavuuksien kanssa. Tätä varten suoritetaan toiminnalliset maksakokeet tromboosin riskitekijöillä: antitrombiini-III: n puutos, proteiini C, S, resistenssi aktivoidulle proteiini C: lle.

Diagnoosin selventämiseksi potilasta suositellaan käymään läpi useita instrumentaalisia tutkimuksia:

  • Doppler-ultraääni vatsaontelon ja maksan aluksista;
  • CT;
  • MRI;
  • cavagraphia;
  • venohepatografia.

Jos kaikkien tutkimusten tulokset ovat kyseenalaisia, potilaalle määrätään maksabiopsia, jonka avulla voidaan havaita maksasolujen atrofian, terminaalisten maksalaskimon tromboosien ja laskimoiden pysähtymisen.

Hoito

Kirurgi tai gastroenterologi voi suorittaa Budd-Chiari-oireyhtymän hoidon sairaalassa. Maksan vajaatoiminnan merkkien puuttuessa potilaat on tarkoitettu kirurgiseen hoitoon, jonka tarkoituksena on määrätä anastomooseja (yhteyksiä) maksan verisuonten välille. Tätä varten voidaan suorittaa seuraavan tyyppisiä toimintoja:

  • angioplastia;
  • vaihtotyöt;
  • ilmapallon dilataatio.

Alemman vena cavan membraanisen infektion tai ahtauman yhteydessä suoritetaan laskimoverenkierron palauttaminen, eteisvärinän kalvotulehdus, laajentuminen, laskimon ohitus ohitus atriumilla tai stenoosikohtien korvaaminen proteeseilla. Vakavimmissa tapauksissa potilaalle voidaan suositella maksansiirtoa, kun maksakudos vahingoittuu maksakirroosin ja muiden peruuttamattomien toimintahäiriöiden vuoksi..

Potilaan valmistelemiseksi leikkausta varten, verenkierron palauttamiseksi maksassa akuutissa jaksossa ja kuntoutuksen aikana kirurgisen hoidon jälkeen potilaille määrätään oireenmukaista lääkehoitoa. Sen käytön taustalla lääkäri määrää välttämättä potilaalle verikokeita elektrolyyttipitoisuudesta veressä, protrombiiniaikaa ja tekee muutoksia hoito-ohjelmaan ja tiettyjen lääkkeiden annostukseen. Lääkehoidon kompleksi voi sisältää tällaisten farmakologisten ryhmien lääkkeitä:

  • lääkkeet, jotka auttavat normalisoimaan aineenvaihduntaa maksasoluissa: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol jne.;
  • diureetit: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • antikoagulantit ja trombolyytit: Fragmin, Clexane, Streptokinaasi, Urokinaasi, Aktilize;
  • glukokortikoidit.

Lääkehoito ei voi täysin korvata kirurgista hoitoa, koska sillä on vain lyhytaikainen vaikutus, ja leikkaamattomien Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavien potilaiden kahden vuoden eloonjäämisaste on enintään 80-85%.

Budd-Chiari-oireyhtymä: syyt, merkit, diagnoosi, hoito, ennuste

Maksa on tärkeä ja monitoiminen elin. Maksan häiriöt vaikuttavat koko organismin tilaan ja johtavat erilaisten sairauksien kehittymiseen. Vikaan voi olla monia syitä. Yksi maksan toimintahäiriöitä aiheuttavista patologisista prosesseista on Budd-Chiari-oireyhtymä. Tämä oireiden kompleksi johtuu maksan laskimoiden tukkeutumisesta, mikä johtaa verisuonten ontelon vähenemiseen ja elimen verenkierron rikkomiseen..

Britannian kirurgi Budd ja itävaltalainen patologi Chiari löysivät Budd-Chiari-oireyhtymän 1800-luvun lopulla. He kuvasivat itsenäisesti suurten maksalaskimoiden tromboosia niiden liitoskohdan tasolla, mikä estää veren virtauksen maksan lohkoista. ICD-10: n mukaan maksan laskimoiden monimutkainen patologia määritettiin ryhmään "Muiden laskimoiden embolia ja tromboosi" ja sai koodin I82.0.

Nykyaikaiset lääketieteelliset tutkijat erottavat kaksi lääketieteellistä termiä: "tauti" ja "Budd-Chiari-oireyhtymä". Ensimmäisessä tapauksessa puhumme akuutista prosessista, joka liittyy maksan laskimoalusten tromboosiin tai taudin krooniseen muotoon, jonka aiheuttaa tromboflebiitti ja intrahepaattisten laskimoiden fibroosi. Toisessa tapauksessa he puhuvat ei-vaskulaaristen sairauksien kliinisestä ilmentymästä. Tämä patologisen prosessin, jolla on samat oireet ja ilmenemismuodot, jakaminen kahteen eri muotoon on ehdollinen. Maksakudoksen hapen puute johtaa sen iskemiaan, jolla on negatiivinen vaikutus kaikkien elinten elintoimintoihin ja joka ilmenee päihtymisoireyhtymänä.

Budd-Chiari-oireyhtymä on harvinainen sairaus, jolla on akuutti, subakuutti, krooninen tai fulminanttinen kulku. Kun maksan laskimot ovat tukossa, sen normaali verenkierto häiriintyy. Potilaat kokevat voimakasta kipua oikeassa vatsassa, dyspepsiaa, keltaisuutta, vesitulehdusta, hepatomegaliaa. Akuuttia patologian muotoa pidetään vaarallisimpana. Se johtaa usein koomaan tai potilaan kuolemaan..

Tämä gastroenterologinen sairaus vaikuttaa usein aikuisiin 35-50-vuotiaisiin naisiin, jotka kärsivät hematologisista sairauksista. Miehillä tauti on paljon harvinaisempi. Viime aikoina lääkärit ovat antaneet hälytyksen, kun oireyhtymä on nuorentumassa. Euroopassa se on rekisteröity yhdellä henkilöllä miljoonasta.

Kaikille potilaille, joilla epäillään Budd-Chiari-oireyhtymää, tehdään täydellinen lääketieteellinen tutkimus, mukaan lukien maksan verisuonten Doppler-ultraäänitutkimus, ultraääni, CT ja MRI, maksabiopsia. Budd-Chiari-oireyhtymä on parantumaton sairaus. Monimutkainen lääkehoito ja oikea-aikainen kirurginen toimenpide voivat vain pidentää potilaiden elämää ja parantaa sen laatua. Potilaille määrätään diureetteja, verihiutaleiden vastaisia ​​aineita ja trombolyyttejä. Akuuteissa muodoissa nämäkin toimenpiteet ovat voimattomia. Maksansiirto on tarkoitettu tällaisille potilaille..

Etiologia

Budd-Chiari-oireyhtymän syyt ovat moninaisia. Kaikki ne on jaettu kahteen ryhmään - synnynnäiset ja hankitut. Tältä osin tutkijat ovat tunnistaneet patologian tärkeimmät muodot: ensisijainen ja toissijainen.

  • Synnynnäisen poikkeaman aiheuttama tauti - alemman vena cavan membraaninen infektio tai ahtauma on yleinen Japanissa ja Afrikassa. Se löydetään sattumalta tutkimalla potilaita muiden maksasairauksien, verisuonihäiriöiden tai tuntemattoman alkuperän assiitin varalta. Tämä oireyhtymän muoto on ensisijainen. Maksan verisuonten synnynnäinen poikkeama - taudin tärkein etiopatogeneettinen tekijä.
  • Toissijainen oireyhtymä on komplikaatio peritoniitista, vatsan traumasta, sydänpussitulehduksesta, pahanlaatuisista kasvaimista, maksasairauksista, kroonisesta paksusuolitulehduksesta, tromboflebiitistä, hematologisista ja autoimmuunisairauksista, ionisoivasta säteilystä, bakteeri-infektioista ja helmintisista hyökkäyksistä, raskaudesta ja synnytyksestä, leikkauksesta, erilaisista invasiivisista lääketieteellisistä toimenpiteistä, lääkkeet.
  • Idiopaattinen oireyhtymä kehittyy 30 prosentissa tapauksista, kun taudin tarkkaa syytä ei voida määrittää.

Oireyhtymän etiologisella luokituksella on 6 muotoa: synnynnäinen, tromboottinen, traumaperäinen, tulehduksellinen, onkologinen, maksan.

Oireyhtymän patogeneettiset linkit:

  1. Syy-tekijän vaikutus,
  2. Suonien kapeneminen ja tukkeutuminen,
  3. Hidas verenkierto,
  4. Pysyvien ilmiöiden kehitys,
  5. Heposyyttien tuhoaminen arpilla,
  6. Hypertensio portaalilaskimojärjestelmässä,
  7. Veren kompensoiva ulosvirtaus maksan pienissä laskimoissa,
  8. Mikrovaskulaarisen elimen iskemia,
  9. Perifeerisen maksan määrän väheneminen,
  10. Elimen keskiosan hypertrofia ja kovettuminen,
  11. Nekroottiset prosessit maksakudoksessa ja maksasolujen kuolema,
  12. Maksan toimintahäiriöt.

Taudin patologiset oireet:

  • Suurentunut, sileä ja violetti maksakudos, joka muistuttaa muskottipähkinää;
  • Tartunnan saaneet tromboottiset massat;
  • Verihyytymät, jotka sisältävät kasvainsoluja;
  • Selkeä laskimoiden ruuhkautuminen ja lymfataasi;
  • Centrilobulaarinen nekroosi ja edennyt fibroosi.

Tällaiset patologiset muutokset johtavat taudin ensimmäisten oireiden ilmaantumiseen. Kun yksi maksalaskimo on tukossa, tyypilliset oireet saattavat puuttua. Kahden tai useamman laskimotaskun tukkeutuminen johtaa heikentyneeseen portaalin verenkiertoon, lisääntyneeseen paineeseen portaalijärjestelmässä, hepatomegalian kehittymiseen ja maksakapselin ylijännitykseen, mikä ilmenee kliinisesti kipuina oikeassa hypochondriumissa. Hepatosyyttien tuhoutuminen ja elinten toimintahäiriöt - potilaiden vammaisuuden tai kuoleman syyt.

Portaalilaskimotromboosin kehittymistä provosoivat tekijät:

  1. Istuva tai seisova työ,
  2. Istuva elämäntapa,
  3. Säännöllisen liikunnan puute,
  4. Huonot tavat, erityisesti tupakointi,
  5. Tiettyjen veren hyytymistä lisäävien lääkkeiden ottaminen,
  6. Ylipainoinen.

Oireet

Budd-Chiari-oireyhtymän kliinisen kuvan määrää sen muoto. Tärkein syy potilaan pakottamiseen lääkäriin on kipu, joka riistää unen ja levon.

  • Akuutti patologian muoto syntyy yhtäkkiä ja ilmenee voimakkaana vatsan ja oikean hypokondriumin kipuna, dyspeptisina oireina - oksentelu ja ripuli, ihon ja kovakalvon keltaisuus, hepatomegalia. Jalkojen turvotukseen liittyy vatsaontelon laajeneminen ja pullistuminen. Oireet ilmaantuvat odottamattomasti ja nopeasti, mikä pahentaa potilaiden yleistä tilaa. He liikkuvat suurella vaikeudella eivätkä voi enää palvella itseään. Munuaisten toimintahäiriö kehittyy nopeasti. Vapaa neste kertyy rintaan ja vatsaan. Lymfostaasi ilmestyy. Tällaiset prosessit eivät käytännössä ole hoitokelpoisia ja loppuvat koomaan tai potilaiden kuolemaan..
  • Merkkejä oireyhtymän subakuutista muodosta ovat: hepatosplenomegalia, hyperkoaguloituva oireyhtymä, vesitulehdus. Oireet lisääntyvät kuuden kuukauden kuluessa, potilaiden työkyky heikkenee. Subakuutti muoto muuttuu yleensä krooniseksi.
  • Krooninen muoto kehittyy maksan laskimoiden tromboflebiitin ja kuituisten kuitujen kasvun onteloon. Se ei välttämättä ilmene monien vuosien ajan, eli se voi olla oireeton tai ilmetä astenisen oireyhtymän oireina - huonovointisuus, heikkous, uupumus. Samanaikaisesti maksa on aina suurentunut, sen pinta on tiheä, reuna ulkonee rannekaaren alta. Oireyhtymä havaitaan vasta potilaiden kattavan tutkimuksen jälkeen. Vähitellen heille kehittyy epämukavuutta ja epämukavuutta oikeassa hypochondriumissa, ruokahaluttomuus, ilmavaivat, oksentelu, icterus sclera, nilkkojen turvotus. Kipu-oireyhtymä ilmaistaan ​​kohtalaisesti.
  • Salamannopealle muodolle on tunnusomaista nopea oireiden lisääntyminen ja taudin eteneminen. Vain muutamassa päivässä potilailla kehittyy keltaisuus, munuaisten toimintahäiriöt, vesitulehdus. Virallinen lääketiede tietää yksittäisiä tapauksia tämän tyyppisestä patologiasta..

Tukevan ja oireenmukaisen hoidon puuttuessa kehittyy vakavia komplikaatioita ja vaarallisia seurauksia:

  1. sisäinen verenvuoto,
  2. dysuria,
  3. paineen nousu portaalijärjestelmässä,
  4. ruokatorven suonikohjut,
  5. hepatosplenomegalia,
  6. maksakirroosi,
  7. vesirinta, astsiitti,
  8. hepaattinen enkefalopatia,
  9. hepatorenaalinen vajaatoiminta,
  10. bakteeriperitoniitti.

seurausta portaalisen verenpainetaudin lisääntymisestä - oire "meduusan pää" ja askites (oikealla)

Progressiivisen maksan vajaatoiminnan viimeisessä vaiheessa tapahtuu kooma, josta potilaat harvoin tulevat ulos ja kuolevat. Maksakooma on keskushermoston häiriö, jonka aiheuttaa vakava maksavaurio. Koomalle on ominaista johdonmukainen kehitys. Ensinnäkin potilailla on ahdistunut, levoton tai surkea, apaattinen tila, usein euforia. Ajattelu hidastuu, uni ja orientaatio tilassa ja ajassa häiriintyvät. Sitten oireet pahenevat: potilailla on hämmennystä, he huutavat ja itkevät, reagoivat voimakkaasti tavallisiin tapahtumiin. Meningismin oireet, "maksan" haju suusta, käsien vapina, verenvuodot suun limakalvossa ja maha-suolikanavassa. Hemorragiseen oireyhtymään liittyy edematous ascitic. Terävä kipu oikealla puolella, epänormaali hengitys, hyperbilirubinemia ovat merkkejä patologian loppuvaiheesta. Potilailla on kohtauksia, pupillit laajenevat, paine laskee, refleksit haalistuvat, hengitys pysähtyy.

Diagnostiikka

Budd-Chiari-oireyhtymän diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin, anamneettisiin tietoihin sekä laboratorio- ja instrumenttitekniikoiden tuloksiin. Kuultuaan potilaiden valitukset lääkärit suorittavat visuaalisen tutkimuksen ja paljastavat assiitin ja hepatomegalian merkit.

Lisätutkimukset mahdollistavat lopullisen diagnoosin.

  • Hemogrammi - leukosytoosi, lisääntynyt ESR,
  • Koagulogrammi - protrombiiniajan ja indeksin kasvu,
  • Veribiokemia - maksaentsyymien aktivaatio, lisääntyneet bilirubiinipitoisuudet, pienentynyt kokonaisproteiini ja heikentynyt jakosuhde,
  • Ascitic-nesteessä - albumiini, leukosyytit.
  1. Maksan ultraääni - maksalaskimoiden laajentuminen, portaalilaskimon laajentuminen;
  2. Doppler-ultraäänitutkimus - verisuonisairaudet, tromboosi ja maksalaskimoiden ahtauma,
  3. Portografia - portaalisuonijärjestelmän tutkimus sen jälkeen, kun siihen on lisätty varjoainetta;
  4. Hepatomanometria ja splenometria - paineen mittaus maksan ja pernan laskimoissa;
  5. Vatsaontelon röntgenkuva - askites, karsinooma, hepatosplenomegalia, ruokatorven suonikohjut;
  6. Kontrastilla tehostettu angiografia ja venohepatografia - trombin sijainti ja heikentyneen maksan verenkierron aste;
  7. CT - maksan hypertrofia, parenkymaalinen ödeema, maksakudoksen heterogeeniset alueet;
  8. MRI - atrofiset prosessit maksassa, nekroosipisteet maksakudoksessa, elimen rasvainen rappeutuminen;
  9. Maksabiopsia - fibroosi, nekroosi ja maksasolujen atrofia, ruuhkautuminen, mikrotrombi;
  10. Scintigrafian avulla voit määrittää tromboosin sijainnin.

Kattavan tutkimuksen avulla voit määrittää tarkan diagnoosin jopa monimutkaisimmalla kliinisellä kuvalla. Ennuste ja hoitotaktiikat riippuvat siitä, kuinka oikein ja nopeasti tauti diagnosoidaan..

Parantaminen

Budd-Chiari-oireyhtymä on parantumaton sairaus. Yleiset terapeuttiset toimenpiteet lievittävät hieman ja lyhyen aikaa potilaiden tilaa ja estävät komplikaatioiden kehittymisen.

  • Laskimon esto,
  • Portaalin hypertension poistaminen,
  • Laskimoverenkierron palauttaminen,
  • Maksan verenkierron normalisointi,
  • Komplikaatioiden estäminen,
  • Patologian oireiden poistaminen.

Kaikkia potilaita pakotetaan sairaalahoitoon. Gastroenterologit ja kirurgit määräävät heille seuraavat lääkeryhmät:

  1. diureetit - "Veroshpiron", "Furosemidi",
  2. lääkkeet-hepatoprotektorit - "Essentiale", "Legalon",
  3. glukokortikosteroidit - "prednisoloni", "deksametasoni",
  4. verihiutaleiden vastaiset aineet - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolyytit - "streptokinaasi", "urokinaasi",
  6. fibrinolyytit - "Fibrinolysiini", "Curantil",
  7. proteiinihydrolysaatit,
  8. veren punasolujen, plasman verensiirto.

Vakavien komplikaatioiden kehittymisen myötä potilaille määrätään sytostaatteja. Ruokavalion terapialla on suuri merkitys astsiitin hoidossa. Se koostuu natriumin rajoittamisesta. Suuret diureettiannokset ja paracentesis on ilmoitettu.

Konservatiivinen hoito on tehotonta ja parantaa vain lyhytaikaisesti. Se pidentää 80%: lla potilaista 2 vuotta. Kun lääkehoito ei pysty selviytymään portaalihypertensiosta, käytetään kirurgisia menetelmiä. Tappavat komplikaatiot kehittyvät 2-5 vuoden sisällä ilman leikkausta. Kuolema tapahtuu 85–90% tapauksista. Maksan vajaatoimintaa ja enkefalopatiaa hoidetaan vain oireenmukaisesti, mikä liittyy elinten patologisten muutosten peruuttamattomuuteen..

Kirurgisen toimenpiteen tarkoituksena on normalisoida maksan verenkierto. Ennen leikkausta kaikille potilaille tehdään angiografia, jonka avulla voit selvittää maksan laskimoiden tukkeutumisen syyn.

Tärkeimmät operaatiotyypit:

esimerkki ohitusleikkauksesta

  • anastomoosi - patologisesti muuttuneiden astioiden korvaaminen keinotekoisilla viesteillä verenkierron normalisoimiseksi maksan laskimoissa;
  • shuntti - toimenpide, joka palauttaa verenkierron maksan verisuonissa ohittamalla okkluusiokohdan shunttien avulla;
  • vena cava -proteesit;
  • sairastuneiden suonien laajentaminen ilmapallolla;
  • verisuonten stentti;
  • angioplastia suoritetaan ilmapallolaajennuksen jälkeen;
  • maksansiirto on tehokkain menetelmä patologian hoidossa.

Kirurginen hoito on tehokasta 90%: lla leikattuista potilaista. Maksansiirron avulla voit saavuttaa hyvää menestystä ja pidentää potilaiden elämää 10 vuodella.

Ennuste

Budd-Chiari-oireyhtymän akuutilla muodolla on huono ennuste ja se päättyy usein vakavien komplikaatioiden kehittymiseen: kooma, sisäinen verenvuoto ja vatsakalvon bakteeritulehdus. Riittävän hoidon puuttuessa kuolema tapahtuu 2-3 vuoden kuluessa taudin ensimmäisten kliinisten oireiden ilmaantumisesta..

Kymmenen vuoden eloonjääminen on tyypillistä potilaille, joilla on krooninen oireyhtymä. Patologian tulokseen vaikuttavat: etiologia, potilaan ikä, munuais- ja maksasairaudet. Potilaiden täydellinen parantaminen on tällä hetkellä mahdotonta. Elinsiirron kehittyminen tulevaisuudessa auttaa merkittävästi parantamaan potilaiden mahdollisuuksia toipua.

Budd-Chiari-oireyhtymä

yleistä tietoa

Budd-Chiari-oireyhtymälle tai veno-okklusiiviselle maksasairaudelle on tunnusomaista maksalaskimoiden tukkeutuminen ja veren pysyminen maksassa.

Kun veri pääsee maksaan, se palaa systeemiseen verenkiertoon maksalaskimoiden läpi ja sitten alempaan vena cavaan, suureen alukseen, joka palauttaa veren takaisin sydämeen. Veno-okklusiivisissa sairauksissa tämä verenkierto on osittain tukossa. Välitön tulos on maksan ruuhkautuminen - maksaan virtaavan veren pidättyminen. Maksa muuttuu huomattavasti tuskalliseksi, laajenee ja aiheuttaa epämukavuutta.

Tämä tila aiheuttaa nesteen kertymistä vatsaan - astsiitti, yksi Budd-Chiari-oireyhtymän yleisimmistä oireista..

Jos tukos on vakava ja siihen liittyy aluksia, jotka kuljettavat verta muusta alavartalosta sydämeen, esiintyy alempi vena cava, perifeerinen turvotus.

Toinen vähemmän havaittavissa oleva, mutta yhtä vakava merkki on portaalin hypertensio. Sille on ominaista lisääntynyt paine portaalisuonissa veren tukkeutumisen vuoksi, jonka on virattava maksasta. Tukkeutuneet laskimot aiheuttavat muiden haarautuvien suonien laajenemisen - suonikohjut. Pidätetty veri voi palata sydämeen gastroesofageaalisten laskimoiden kautta. Ne ovat hauraita eivätkä pysty selviytymään korkeasta verenpaineesta ja repeämästä aiheuttaen verenvuotoa maha-suolikanavan aivohalvauksesta suonikohjuista.

Tila esiintyy pääasiassa ihmisillä, joilla on tromboottinen diateesi, mukaan lukien myeloproliferatiiviset häiriöt:

  • primaarinen polysytemia (polysytemia vera);
  • paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria (PNH);
  • kasvaimet;
  • krooniset tulehdussairaudet;
  • hyytymishäiriöt;
  • infektiot.

Lyhyellä aikavälillä lääkehoitoa voidaan määrätä oireenmukaiseen hoitoon. Jos sitä käytetään vain lääkehoidon kanssa, se johtaa kuolemaan 83 prosentissa tapauksista. Hoito sisältää lääkkeiden antamisen vesitaudin torjuntaan, antikoagulantti-, antitromboottinen ja angioplastinen hoito.

Kirurginen hoito yhdistettynä lääkehoitoon lisää potilaan eloonjäämistä. Se koostuu kirurgisesta dekompressiosta tai transjugulaarisesta intrahepaattisesta portosysteemisestä shuntista (TIPS). Jos dekompensoitua kirroosia esiintyy, maksansiirto on mahdollista.

Ennuste on negatiivinen hoitamattomille potilaille. Progressiivisen maksan vajaatoiminnan seurauksena 3–3 vuoden kuluessa diagnoosipäivästä henkilö kuolee. Viiden vuoden eloonjäämisaste portosysteemisen shuntin jälkeen on 38-87%. Maksansiirron jälkeen viiden vuoden eloonjäämisaste on 70%.

Patogeneesi

Buddhan-Chiari-oireyhtymän intrahepaattinen laskimotukos johtaa kongestiiviseen hepatopatiaan. Se tapahtuu pienien tai suurikokoisten laskimoiden tukkeutumisen seurauksena, kun veressä esiintyy sekundaarista veren ruuhkautumista, kun veri pääsee maksaan, mutta ei voi poistua. Veren kertymisestä johtuvan mikrovaskulaarisen iskemian seurauksena esiintyy maksasolujen vaurioita.

Maksassa tukossa oleva veri palaa sydämeen pienempien laskimoiden ohitusverkkojen kautta, jotka eivät pysty käsittelemään maksan veren määrää ja painetta. Näitä ovat ruokatorven ja mahalaukun laskimoverkko, joka aiheuttaa verisuonten laajenemista ja suonikohjujen muodostumista. Suonikohjut repeävät lopulta laskimon ja aiheuttavat vakavaa verenvuotoa ruoansulatuskanavassa.

Portaalihypertensio ja maksan proteiinisynteesin heikkeneminen aiheuttavat vesitulehduksen kertymisen vatsaonteloon. Munuaiset myötävaikuttavat myös tähän patologiseen tilaan pitämällä vettä ja suolaa, aktivoimalla reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän.

Tukos voi ulottua myös alempaan vena cavaan aiheuttaen huomattavia laajentuneita suonet vatsaan.

Maksan pysähtyminen ja veren kertyminen johtavat hypoksiaan ja vapaiden happiradikaalien vapautumiseen, mikä tuhoaa maksasolut. Nämä mekanismit johtavat maksanekroosiin keskilohkoalueilla, joilla on etenevä keskilohkofibroosi, regeneratiivinen nodulaarinen hyperplasia ja maksakirroosi.

Syyt

Useimmilla potilailla, joilla on oireyhtymä, on tromboottisia häiriöitä. Budd-Chiari-oireyhtymän syyt ovat seuraavat:

  • Hematologiset häiriöt:
    • polysytemia vera, paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria;
    • patologiset myeloproliferatiiviset tilat, antifosfolipidioireyhtymä;
    • välttämätön trombosytoosi.
  • Perinnöllinen tromboottinen diateesi:
    • C- ja S-proteiinin puute;
    • antitrombiini III: n puute;
    • tekijä V Leidenin puute.
  • Krooniset infektiot:
    • hydatid-tauti (kystinen ekinokokkoosi);
    • aspergilloosi;
    • amebinen paise;
    • kuppa;
    • tuberkuloosi.
  • Krooniset tulehdussairaudet:
    • Behcetin tauti;
    • tulehduksellinen suolistosairaus;
    • sarkoidoosi;
    • systeeminen lupus erythematosus;
    • Sjögrenin oireyhtymä;
    • sekoitettu sidekudossairaus.
  • Kasvaimet:
    • maksasolusyöpä (maksasyöpä);
    • munuaissolukarsinooma;
    • leiomyosarkooma
    • munuaissyöpä;
    • Wilmsin kasvain (nefroblastoma);
    • oikean eteisen myxoma.

Suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käyttö, raskaus ja synnytyksen jälkeen on myös liitetty Budd-Chiari -oireyhtymään..

Merkit ja oireet

Budd-Chiari-oireyhtymän kliininen kuva riippuu siitä, kuinka nopeasti maksalaskimoiden tukkeuma laajenee ja onko maksa-sinusoidien dekompressointiin kehitetty sivutietoverkko.

Oireyhtymä voidaan luokitella fulminantiksi, akuutiksi, subakuutiksi tai krooniseksi..

Fulminanttia oireyhtymää sairastavilla potilailla kehittyy maksan enkefalopatia kahdeksan viikkoa keltaisuuden puhkeamisen jälkeen. Akuuteilla potilailla on lyhytaikaisia ​​oireita, vaikeasti hoidettava vesitulehdus ja maksanekroosi ilman laskimoiden muodostumista (ohitusverenkierto).

Subakuutti muoto on yleisin ja sillä on salakavalempi kulku. Astsiitti ja maksanekroosi voivat olla vähäisiä, koska maksan sinusoidit purkautuvat portaalisen laskimoverenkierron kautta. Kun Budd-Chiari-oireyhtymä on akuutti, kaikkien suurten maksalaskimoiden tromboosi on yleisempää kuin subakuutissa muodossa, jossa sitä esiintyy vain kolmanneksella potilaista.

Krooninen muoto on maksakirroosin komplikaatio.

Vatsakipu, hepatomegalia (suurentunut maksa) ja vesitulehdus esiintyvät melkein kaikilla potilailla, joilla on Budd-Chiari-oireyhtymä. Kuitenkin myös oireettomia potilaita on kuvattu. Pahoinvointia, oksentelua ja lievää keltaisuutta esiintyy useimmiten fulminanteissa ja akuuteissa muodoissa, kun taas splenomegalia (laajentunut perna) ja esogastriset suonikohjut voivat esiintyä kroonisissa muodoissa. Kun alempi vena cava on tukossa, jalkojen turvotuksen vieressä olevilla sivuilla on laajentuneita laskimolaskimia..

Taudin yhteydessä neste voi kerääntyä vatsaan aiheuttaen vesitulehdusta tai perifeerisen jalan turvotusta. Hematoosia sairastavilla potilailla suonikohjut voivat repeytyä ja vuotaa. Jos maksakirroosi kehittyy, se voi johtaa maksan vajaatoimintaan ja heikentyneeseen aivotoimintaan - maksan enkefalopatiaan, mikä johtaa sekaannukseen ja koomaan.

Joskus oireet ilmaantuvat yhtäkkiä, kuten maksalaskimoiden tukkeutumisessa raskauden aikana. Potilaat tuntevat olonsa väsyneeksi ja maksa laajenee. Kipuja esiintyy oikeassa hypochondriumissa. Muita oireita ovat oksentelu, keltaisuus.

Trikuspidaalisella regurgitaatiolla, konstriktiivisella sydänlihastulehduksella ja oikean eteisen myksomalla voi olla erilaisia ​​ilmenemismuotoja kuin Budd-Chiari-oireyhtymässä. Hepato-jugulaarisen refluksoinnin puuttuminen vatsan paineen kanssa sulkee pois astsiitin sydämen syyn.

Komplikaatiot

Luettelo Budd-Chiari-oireyhtymästä johtuvista komplikaatioista:

  • hepaattinen enkefalopatia;
  • verenvuoto suonikohjuista;
  • hepatorenaalinen oireyhtymä;
  • portahypertensio;
  • sekundaarisen hyperkoagulanttitilan komplikaatiot.

Diagnostiikka

Merkkejä, jotka johtavat lääkärin epäilemään Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavaa potilasta, ovat hepatomegalia, astsiitti ja korkeat maksaentsyymiarvot verikokeissa. Kaikkien epäilyjen ratkaisemiseksi ja epäilyttävien oireiden syiden selvittämiseksi on kuitenkin tehtävä seuraava tutkimus:

  • Maksan Doppler-ultraäänitutkimus, jonka herkkyys ja spesifisyys on yli 85%, on suositeltava menetelmä maksan tutkimiseksi, jos epäillään Budd-Chiari-oireyhtymää. Maksan nekroottiset alueet, verihyytymät havaitaan.
  • Magneettikuvaus (MRI) auttaa korostamaan maksan laskimoverenkiertoa. Sen herkkyys ja spesifisyys ovat 90%. Se on hyödyllinen alemman vena cavan tutkimuksessa ja antaa sinun erottaa oireyhtymän akuutit, subakuutit ja krooniset muodot.
  • Tietokonetomografia (CT) voi olla hyödyllinen laskimoverenkierron anatomian määrittämisessä ja transjugulaarisen intrahepaattisen portosysteemisen shuntin määrittämisessä..
  • Veren hyytymistä maksalaskimoissa voi esiintyä maksan venografian yhteydessä.
  • Echokardiografiaa voidaan tarvita joillakin potilailla trikuspidaalisen regurgitaation, konstriktiivisen perikardiitin tai oikean eteisen myksooman tutkimiseksi..
  • Maksabiopsia voidaan tarvita diagnoosin vahvistamiseksi ja maksakirroosin kehittymisen havaitsemiseksi.

Differentiaalinen diagnoosi:

  • supistava sydänpussitulehdus;
  • oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta;
  • metastaattinen maksasairaus;
  • alkoholinen maksasairaus;
  • granulomatoottinen maksasairaus.

Hoito

Budd-Chiari-oireyhtymän hoito riippuu siitä, kuinka nopeasti se kehittyy ja kuinka vakava sairaus on. Kun oireet alkavat yhtäkkiä ja verihyytymä on syy, fibrinolyyttiset lääkkeet ovat hyödyllisiä. Pitkäaikainen antikoagulanttihoito estää hyytymän suurenemisen ja uusiutumisen.

Käytetyt antikoagulantit sisältävät:

  • Varfariini - estää K-vitamiinista riippuvien hyytymistekijöiden synteesiä maksassa.

Fibrinolyyttiset aineet:

  • Streptokinaasi - toimii plasminogeenin kanssa, muuntaen sen plasmiiniksi. Plasmin hajottaa fibriinihyytymät, fibrinogeenin ja muut plasman proteiinit;
  • Urokinaasi on suora plasminogeeniaktivaattori, joka vaikuttaa endogeeniseen fibrinolyyttiseen järjestelmään ja muuntaa fibrinogeenin plasmiiniksi;
  • Alteplaasi on kudoksen plasminogeeniaktivaattori, jota käytetään akuutin sydäninfarktin, akuutin sepelvaltimotaudin ja keuhkoembolian hoidossa; se on turvallista ja tehokasta, kun sitä annetaan hepariinin tai aspiriinin kanssa ensimmäisten 24 tunnin aikana oireiden ilmaantumisen jälkeen.

Astsiitti hoidetaan diureeteilla (diureeteilla) ja veden ja suolan rajoittamisella. Yleisimmin käytettyjä antidiureetteja ovat spironolaktoni ja furosemidi. Kun astsiitti saa virtaa tai se ei reagoi diureettihoitoon, tarvitaan paracentesis ja laskimonsisäistä albumiinia.

Kirurginen hoito

Jos laskimo on tukossa tai repeytynyt, voidaan tehdä angioplastia. Transluminaalinen tai transhepaattinen perkutaaninen angioplastia okklusiivisten laskimoiden tai alemman vena cavan paikallisten segmenttien kohdalla parantaa oireita yli 70%: lla potilaista. Restenoosin riski on suuri.

Jos trombolyyttinen hoito on tehotonta, suoritetaan transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteeminen shuntti (TIPS). Tämän keinotekoisen astian sijoittaminen maksa- ja porttilaskimoiden väliin on hyödyllistä potilaille, joilla on tukossa alempi vena cava, niillä, joiden paine porttilaskimon ja intrahepaattisten laskimoiden välillä on alle 10 mmHg, ja potilailla, joilla on vaikea maksan vajaatoiminta. Menettelyä suositellaan myös potilaille, joilla on akuutti oireyhtymä ja joille trombolyyttinen hoito ei ole auttanut..

Muissa tapauksissa tukossa oleva laskimo voidaan puhdistaa verihyytymästä ja sitten suoniin voidaan asettaa ohut sauva (stentti) verenkierron ylläpitämiseksi.

Vaikeissa Budd-Chiari-oireyhtymässä maksansiirto voi olla tarpeen. Maksansiirron yhteydessä eloonjäämisaste on 95%. Indikaatioita ovat fulminantti maksan vajaatoiminta, kirroosi.

Pitkäaikaista antikoagulanttihoitoa voidaan tarvita elinsiirron jälkeen, vaikka monia myeloproliferatiivisia sairauksia on hallittu aspiriinilla ja hydroksiurealla.

Ennuste

Suotuisaan ennusteeseen liittyvät tekijät ovat diagnoosin nuori ikä, suurten vesimäärien puute ja alhaiset seerumin kreatiniinitasot. Budd-Chiari-oireyhtymän syyn tunnistaminen radiokuvien (ultraääni, CT, MRI jne.) Avulla vaikuttaa eniten ennusteeseen.

Lääkitys ja leikkaus voivat pidentää potilaiden elämää noin 8 vuoteen, minkä jälkeen maksansiirto on suositeltavaa.

Sairaus ja Budd-Chiari-oireyhtymä

Budd-Chiari-oireyhtymä on patologia, jolle on tunnusomaista heikentynyt laskimoiden ulosvirtaus maksakudoksesta ja pysähtyneiden prosessien kehittyminen. Tauti on harvoin kirjattu - yhdellä 100 000 ihmisestä. Naiset sairastuvat useammin kuin miehet, ja tämä vaikuttaa 30-50-vuotiaiden ikäryhmään. Budd-Chiari-oireyhtymä on erittäin vaarallinen tila, maksatromboosi voi aiheuttaa kooman tai kuoleman.

Tauti ja Budd-Chiari-oireyhtymä ovat tiloja, joita esiintyy, kun maksan verenkierto on heikentynyt, ja niiden kehitys ja oireet eroavat toisistaan. Oireyhtymä on vain verisuoniston ulkopuolinen syy. Budd-Chiari-tauti on usein sekundaarinen verisuonivaurio samanaikaisen patologian taustalla. Eri etiologisista perusteista huolimatta molemmilla olosuhteilla on samanlaiset oireet, jotka eroavat vain niiden kehityksen nopeudesta..

Syyt

Tällä hetkellä Budd-Chiari-oireyhtymän syitä ei ole selvitetty 30 prosentissa tapauksista. Tällaisia ​​sairauksia kutsutaan idiopaattisiksi. Maksalaskimoiden tromboosin tunnettujen syiden joukossa tekijät, jotka johtavat alemman vena cavan ja maksan laskimoiden ontelon mekaaniseen kaventumiseen:

  • vatsan trauma;
  • toiminta;
  • poikkeavuudet alemman vena cavan kehityksessä;
  • trauma alemman vena cavan katetroinnin aikana;
  • toiminta;
  • akuutti peritoniitti;
  • vaeltava sisäelinten tromboflebiitti;
  • maksan patologia;
  • polysytemia;
  • tarttuva prosessi: kuppa, tuberkuloosi;
  • synnynnäiset ja hankitut hematologiset häiriöt.

Taudin kehittymisen syiden määrittämisen perusteella voidaan erottaa useita Budd-Chiari-oireyhtymän muotoja:

  • idiopaattinen (tuntemattomat syyt);
  • posttraumaattinen;
  • synnynnäinen (alemman vena cavan muodostumisen rikkomisen vuoksi);
  • tromboottinen (jos veren toiminta on heikentynyt);
  • onkologisen patologian taustalla;
  • kirroosin taustalla.

Oireet

Budd-Chiari-oireyhtymän oireita esiintyy äkillisesti, ja niiden voimakkuus kasvaa nopeasti. Voimakas kipu esiintyy epigastriumissa ja oikeassa hypochondriumissa. Sklera ja iho muuttuvat keltaisiksi. Potilas alkaa oksentaa, erityisen vaikeissa tapauksissa siinä on veren epäpuhtauksia. Muutamassa päivässä lisääntyy assiitin merkkejä, joita ei voida vähentää diureettien avulla. Vatsan ihon maksalaskimoiden tromboosin yhteydessä näkyy laajentuneiden ihonalaisverisuonten kuvio - tämä johtuu verenkierron uudelleenohjauksesta. Nesteen vuotaminen keuhkopussin onteloon on mahdollista, jolloin ilmaantuu hengenahdistuksen oireita. Potilas on huolissaan jalkojen turvotuksesta. Suoliston laskimotromboosin yhteydessä ilmenee ripulia.

Budd-Chiari-oireyhtymän oireiden ilmentyminen vaatii välitöntä lääketieteellistä apua, ilman että tila antaa elämän kanssa yhteensopimattomien komplikaatioiden kehittymisen muutaman päivän kuluessa. Taudin akuutin muodon osuus on 5-15% tapauksista. Subakuutti sairaus ei kehity niin nopeasti ja johtaa usein kroonisen patologian muodostumiseen, mutta sillä on voimakkaita oireita.

Krooninen muoto on kirjattu 85-95%: lla potilaista, ja se voi jatkua pitkään, jopa kuuteen kuukauteen, ilman valituksia, mikä ilmenee vain lisääntyneenä väsymyksenä. Maksavaurion etenemisen myötä myös oireiden voimakkuus kasvaa:

  • maksan ja pernan laajentuminen;
  • kohtalainen kipu;
  • verenvuoto ruoansulatuskanavan laajentuneista astioista;
  • astsiitti;
  • oksentelu;
  • laskimoiden asteittainen esiintyminen rinnan ja vatsan iholla;
  • ruoansulatuskanavan rikkominen;
  • jalkojen turvotus;
  • ihon ikterus, keltaisuus voi kuitenkin puuttua.

Diagnostiikka

Diagnoosi perustuu tyypillisiin kliinisiin oireisiin. Patologian läsnäolon varmistamiseksi suoritetaan lisätutkimus. Potilas otetaan verikokeeseen, ultraäänelle, MRI: lle, CT: lle, röntgenkuvalle ja angiografialle.


Budd-Chiari-oireyhtymällä ei ole erityisiä laboratorioarvojen poikkeavuuksia. Seuraavat muutokset havaitaan kuitenkin:

  • lisääntynyt ESR, leukosytoosi, määritetty yleisessä verikokeessa;
  • protrombiiniajan kasvu koagulogrammin aikana;
  • muutokset biokemiallisessa verikokeessa: lisääntynyt transaminaasien aktiivisuus, emäksisen fosfataasipitoisuuden nousu, pieni bilirubiinipitoisuuden nousu ja proteiinipitoisuuden lasku.

Ultraäänitutkimus voi määrittää maksan verenkierron vähenemisen. Löytyi laajentuneita aluksia, portaalin laskimo on laajentunut. Tutkimuksen tässä vaiheessa voidaan havaita tukos. MRI ja CT sekä röntgenkuva voivat selvittää maksan laajentumisen asteen, kudosten ja verisuonten muutosten vakavuuden ja tunnistaa tämän tilan syyn.

Kaikkein informatiivisin on maksa laskimotutkimus varjoaineilla - angiografia. Tämän tutkimuksen avulla voit havaita veren virtauksen esteen, sen sijainnin ja verenkiertohäiriöiden asteen.

Hoito

Budd-Chiari-oireyhtymän hoitaminen on veritulppien korjaamista, verenkierron palauttamista maksan laskimoiden kautta ja oireiden tukahduttamista. Lääkkeiden käyttö antaa väliaikaisen positiivisen vaikutuksen ja parantaa potilaan tilaa. Maksan laskimotromboosissa käytetään seuraavia lääkeryhmiä:

  • trombolyytit (streptokinaasi);
  • glukokortikosteroidit (prednisoloni);
  • antikoagulantit (Clexane);
  • diureetit (Lasix);
  • lääkkeet, jotka parantavat maksakudoksen trofismia (Essentiale Forte);
  • proteiinihydrolysaatit osmoottisen paineen ylläpitämiseksi.


Taudin lääkehoitoa määrätään usein potilaan valmistelemiseksi leikkausta varten sekä leikkauksen jälkeisen kuntoutusjakson aikana. Lääkkeitä otettaessa potilaalle tehdään kontrollikokeet, joiden tulokset mahdollistavat hoito-ohjelman säätämisen.

Leikkaus voi parantaa ennustetta, mutta kirurgiselle toimenpiteelle on vasta-aihe: vaikea maksan vajaatoiminta.

Budd-Chiari-oireyhtymän leikkaus:

  • anastomoosien määrääminen;
  • vaihtotyöt;
  • proteesit;
  • ilmapallon laajentuminen;
  • stentti;
  • membraanotomia;
  • maksansiirto.

Komplikaatiot ja ennuste

Budd-Chiari-oireyhtymän ennuste on huono. Vaikka oireet poistettaisiin, täydellinen toipuminen on mahdotonta. Nopea kulku voi olla kohtalokas oireyhtymän komplikaatioiden kehittymisen seurauksena:

  • akuutti maksan vajaatoiminta;
  • verenvuoto;
  • enkefalopatia;
  • portahypertensio;
  • kooma.

Budd-Chiari-taudin diagnosoidun potilaan elinajanodote riippuu sairauden syistä ja niiden eliminaation todennäköisyydestä. Hyvään ennusteeseen liittyy tekijöitä: nuori ikä, ei lainkaan tai helposti korjattavaa vesitulehdusta, alhainen kreatiniinipitoisuus.

Täydellinen katsaus Budd-Chiari-tautiin ja oireyhtymään

Budd-Chiari-oireyhtymällä ja taudilla on erilaiset etiologiset syyt, samat oireet ja samanlainen hoito. Oireyhtymää kutsutaan verenkierron rikkomiseksi laskimojärjestelmästä maksakudoksesta pysähtyneiden prosessien kehittymisen myötä. Se liittyy heikentyneeseen verenkiertoon ekstravaskulaaristen syiden vuoksi. Tauti esiintyy, kun maksan verenkierto on heikentynyt. Se eroaa oireyhtymästä siinä, että kehitys tapahtuu verisuonimuutosten vuoksi. Ero taudin ja oireyhtymän välillä on myös samojen oireiden erilaisessa esiintymisnopeudessa.

Luokitus, patogeneesi

Se perustuu etiologiseen tekijään, patologian kulkuun, tukosalueeseen. Oireyhtymän lajikkeet syystä riippuen:

  • posttraumaattinen - vatsan trauma;
  • idiopaattinen - oireyhtymän syytä ei ole selvitetty;
  • synnynnäinen - ahtauma, alemman vena cavan infektio;
  • tromboottinen - liittyy antifosfolipidioireyhtymään, raskauteen, ehkäisyvalmisteiden käyttöön, protrombiini 3: n puutteeseen, yölliseen paroksismaaliseen hemoglobinuriaan;
  • syövän taustalla;
  • maksakirroosi.

Vakavuuden mukaan Budd-Chiari-oireyhtymä on jaettu kahteen muotoon - akuuttiin ja krooniseen. Tukoksen lokalisoinnin mukaan on 3 tyyppiä:

  1. Alemman vena cava -tukos, sekundaarinen maksalaskimon tukos.
  2. Suurten maksalaskimoiden ontelon sulkeminen.
  3. Pieni laskimotromboosi.

Patogeneesi perustuu laskimoiden nesteiden ulosvirtauksen maksaan, portaalisen verenpainetaudin esiintymiseen. Näiden prosessien kehitysnopeus riippuu oireyhtymän muodosta (akuutti, krooninen). Ensinnäkin maksa laajenee hankkimalla syanoottinen väri. Mikroskopia paljastaa maksassa pysähtyneet prosessit, muutokset lobuleissa. Eteneminen johtaa kongestiiviseen kirroosiin. Toinen muoto liittyy laskimoiden seinämien sakeutumiseen, verihyytymien esiintymiseen ja alusten ontelon mahdolliseen täydelliseen tukkeutumiseen.

Taudin syyt

Tärkein edellytys oireyhtymän kehittymiselle on verisuoniseinän kapeneva, täydellinen fuusio, joka estää luonnollisen verenkierron. Syyt ovat:

  • akuutti vatsaontelon tulehdus;
  • sydämen ulkokudoksen patologiset prosessit (perikardiitti);
  • tromboosi;
  • synnynnäiset muutokset alemmassa ontelossa;
  • vatsan trauma;
  • maksasairaus;
  • hormonaaliset ehkäisyvalmisteet;
  • hyytymisjärjestelmän viat;
  • kehon säteilytys;
  • hemoblastoosi;
  • laskimoiden puristus kasvaimella.

Tartuntataudit johtavat myös oireyhtymän kehittymiseen:

  • ekinokokkoosi;
  • Crohnin tauti;
  • tuberkuloosi;
  • amebiasis;
  • kuppa;
  • tuberkuloosi;
  • aspergilloosi;
  • sarkoidoosi.

Ilman tunnistettua syytä prosessia pidetään idiopaattisena.

Budd-Chiari-oireyhtymän oireet

Oireet riippuvat patologisen tilan (akuutti, subakuutti, krooninen), aluksen tukkeutumispaikan, kehitysnopeudesta. Kliiniseen kuvaan vaikuttavat samanaikaiset sairaudet, jotka pahentavat oireyhtymän kehittymistä. Akuutissa muodossa esiintyy terävä kipu, joka kasvaa oikeassa hypochondriumissa (maksan alue), epigastrisella alueella. Voi liittyä oksentelua. Kun alempi vena cava on mukana prosessissa:

  • jalkojen turvotus;
  • vatsan etuseinän laskimokuvion kasvu;
  • nesteen kertyminen vatsaonteloon;
  • hydrotoraksin merkkien ilmaantuminen.

Kroonisessa kurssissa tauti on oireeton pitkään. Maksan määrä lisääntyy asteittain. Kun oireyhtymä kehittyy, kipu näkyy maksan alueella, oksentelu. Tulevaisuudessa kehittyy kirroosi, splenomegalia, vatsan ja rinnan etuseinän suonet laajenevat. Terminaalivaiheelle on ominaista vaikea portaalinen hypertensio, maksan vajaatoiminta ja mesenterinen tromboosi. Keltaisuus on erittäin harvinaista. Maksan vajaatoiminnan oireet lisääntyvät nopeasti, askites ja hepatomegalia kehittyvät nopeasti.

Diagnostiikka

Ensimmäisen tutkimuksen aikana gastroenterologi voi havaita maksan, pernan, nesteen rajojen lisääntymisen vatsaontelossa. Diagnoosin vahvistamiseksi potilaalle määrätään laboratorion veridiagnostiikka:

  • veren kemia;
  • yleinen verianalyysi;
  • koagulogrammi.

Niiden avulla voit tunnistaa leukosytoosin, hyytymisjärjestelmän häiriöt, lisääntyneen ESR: n, AST: n, ALT: n. Jos epäilet Budd-Chiari-oireyhtymän esiintymistä, on määrätty joukko instrumentaalisia diagnostisia menetelmiä:

  • dopplerografia - menetelmän avulla voit havaita poikkeavuuksia verisuonten työssä, veritulppia, ahtaumaa maksan laskimoissa;
  • portografia - portaalisuonijärjestelmän tutkimus varjoaineen käyttöönotolla;
  • Vatsan elinten röntgenkuva - astsiitin esiintyminen, maksan, pernan, ruokatorven suonikohjujen koon kasvu;
  • hepatomanometria - paineen mittaus maksan laskimoissa;
  • splenometria - mittaa paineen taso pernan laskimoissa;
  • Maksan ultraääni - tutkimus antaa tietoa maksan rakenteesta ja tilasta, voit tunnistaa laajentuneet laskimot;
  • MRI - sen avulla havaitaan nekroottiset alueet maksakudoksessa, rasva-rappeutuminen, atrofiset prosessit;
  • CT - heterogeenisten alueiden tunnistaminen;
  • maksabiopsia - auttaa nekroosin, fibroosin, ruuhkien havaitsemisessa;
  • skintigrafia - tromboosin lokalisoinnin määrittäminen.

Fyysinen tutkimus, palpaatio, instrumentaalisista ja laboratoriomenetelmistä saadut tiedot auttavat diagnoosin muodostamisessa monimutkaisessa kliinisessä kuvassa.

Hoito

Taudin parantaminen on täysin mahdotonta, mutta on mahdollista lievittää potilaan tilaa ja pidentää hänen elämäänsä. Hoito kohdistuu taudin lähteeseen. Tärkein menetelmä on leikkaus.

Konservatiivinen hoito

Lääkehoidolla on vain vähän vaikutusta, se pidentää potilaan elämää kahteen vuoteen. Tavoitteet - vähentää portaalilaskimon korkeaa painetta, estää komplikaatioita, normalisoida verenkiertoa, poistaa taudin oireet.

  • trombolyytit (streptokinaasi) - ryhmä lääkkeitä verihyytymien liuottamiseksi;
  • antikoagulantit (Curantil) - vähentävät punasolujen ja verihiutaleiden aggregaatiota, ohentavat verta;
  • glukokortikoidit (prednisoloni) - niillä on kipua lievittävä, antiallerginen vaikutus, vähentävät tulehdusta verisuonissa ja maksassa;
  • diureetit (furosemidi) - poista ylimääräinen neste kehosta, ovat välttämättömiä astsiitille, turvotukselle;
  • lääkkeet, jotka parantavat aineenvaihduntaprosesseja maksakudoksissa (Essentiale forte) - lisäävät maksasolujen vastustuskykyä riittämättömään verenkiertoon.

Oikealla ravinnolla on merkittävä vaikutus. On välttämätöntä vähentää pöytäsuolan, nesteiden ja kolesterolipitoisten elintarvikkeiden käyttöä.

Leikkaus

Kirurgisen toimenpiteen puute johtaa komplikaatioiden kehittymiseen ja myöhemmin kuolemaan. Budd-Chiari-oireiden leikkaus voi pidentää potilaan elämää. Menetelmät:

  1. Ohitus - yhteyden luominen ei-viestivien alusten välille. Manipulointi suoritetaan alemman ontelon ja portaalisuonien välillä. Tämän yhteyden avulla neste liikkuu ohittaen maksan ja tromboositut alueet..
  2. Anastomoosien luominen - verisuoniviestit luodaan uudelleen keinotekoisten onttojen proteesien avulla.
  3. Ylemmän vena cava -proteesit - vaurioitunut alue korvataan implantilla (biologinen tai keinotekoinen).
  4. Membranotomia - laskimon ontelon laajeneminen erottamalla väliseinät, kiinnittymät.
  5. Ilmapallon laajentaminen, stentti - käyttämällä erityistä katetria, astian valoa laajennetaan. Metallinen stentti sijoitetaan ahtauman paikkaan. Se estää laskimon ontelon vähenemisen uudelleen.
  6. Maksansiirto - terveellisen luovuttajaelimen siirto.

Kirurgisella hoidolla on korkea hyötysuhde. Tehokkain menetelmä on sairas elinsiirto. Sen avulla elämä voidaan pidentää 22 vuoteen (ennätyskesto Budd-Chiari-oireyhtymällä).

Komplikaatiot

Samanaikaisilla vakavilla sairauksilla oireyhtymä voi ilmetä sisäisellä verenvuodolla, virtsateiden häiriöillä. Ajankohtaisen avun puuttuessa potilaat voivat kuolla komplikaatioiden kehittymisestä:

  • astsiitti;
  • verenvuoto mahalaukun, ruokatorven suonikohjuista;
  • portahypertensio;
  • hepato-munuaisoireyhtymä;
  • maksan vajaatoiminta;
  • peritoniitti;
  • parenkymaalinen verenvuoto;
  • hepaattinen enkefalopatia;
  • dysuria.

Viimeisessä vaiheessa kehittyy maksakooma - vakava hermoston toimintahäiriö. Innostunut, euforinen tila syntyy, uni, ajattelu, orientaatio ajassa ja tilassa häiriintyvät. Henkilö on hämmentynyt, reagoi puutteellisesti siihen, mitä ympärillä tapahtuu (itku, huutaminen). Käsien vapina on, tyypillinen "maksan" haju suusta, verenvuoto ruoansulatuskanavassa. Tämän seurauksena kehittyy hemorraginen oireyhtymä, kohtaukset, verenpaineen lasku, haalistuvat refleksit, laajentuneet pupillit, hengityspysähdys.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Oireyhtymän ennuste riippuu tromboosin tasosta, syy-tekijästä, maksan toiminnallisista kyvyistä, prosessin vaiheesta. Epäsuotuisa ennuste on tyypillinen taudin akuutille muodolle, koska potilaat kuolevat pääasiassa maksakoomaan, peritoniittiin ja mesenterisiin laskimotromboosiin. Ennuste pahentaa vanhuutta, kasvainten esiintymistä. Taudin tulokseen vaikuttavat Child-Turcotte-Pugh-asteikon indikaattorit. Siinä otetaan huomioon astsiitti, maksan enkefalopatia, albumiinin indikaattorit, bilirubiini, protrombiiniaika, INR. Suuret luvut tarkoittavat heikkoa ennustetta.

Ennaltaehkäisevien toimenpiteiden tarkoituksena on estää ja pysäyttää taudin eteneminen. On tarpeen syödä kunnolla, tasapainoisesti, jotta voidaan seurata kolesterolitasoa, maksan tilaa. Flebologi käy vuosittain ennaltaehkäiseviä tutkimuksia. Vältä tupakointia ja alkoholijuomien juomista. Lääkäreiden tulisi kouluttaa väestöä.

Badd-Chiari-oireyhtymä ja tauti ovat vakava, harvinainen, parantumaton sairaus. Kirurgien, hepatologien ja gastroenterologien on hoidettava potilas. On ehdottomasti kiellettyä hoitaa patologiaa yksin, kotona. Tämä on täynnä vakavia komplikaatioita, jotka lopulta johtavat kuolemaan. Ensimmäisten taudin oireiden yhteydessä on tarpeen ottaa nopeasti yhteys lääkäriin, suorittaa perusteellinen tutkimus ja hoito. Ajankohtainen apu voi pelastaa ihmishenkiä.

Lue Lisää Veritulppariski

Verikoe, tromboflebiitin diagnoosi

Klinikat Verikokeet voivat estää sellaisen vaarallisen taudin kuin verisuonten tromboosi varhaisessa vaiheessa. Tromboflebiitti on tromboosi, jossa on laskimoseinän tulehdus ja muodostuu veritulppa, joka sulkee sen ontelon.

Verenvuotoinen vaskuliitti

Klinikat Hemorraginen vaskuliitti: valokuvat, syyt ja hoitomenetelmät lapsilla ja aikuisilla
Hemorragista vaskuliittia kutsutaan myös allergiseksi purppuraksi, kapillaaritoksikoosiksi tai sitä kuvanneiden kirjoittajien nimellä Schönlein-Henochin taudiksi.

Onko fisteli vaarallinen peräpukamille ja mitä tehdä terveyden parantamiseksi? 2 hoitotapaa

Klinikat Fistula, jolla on peräpukamat, on ilmiö, joka aiheuttaa paitsi fyysistä epämukavuutta. Joskus potilas laiminlyö lääkäriin menemisen häpeän tunteen vuoksi.