logo

Vaskuliitti rajoitettu ihoon, muualle luokittelematon (L95)

Ulkopuolelle:

  • hiipivä angioma (L81.7)
  • Schoenlein-Genoch purpura (D69.0)
  • yliherkkyys angiitti (M31.0)
  • pannikuliitti:
    • NOS (M79.3)
    • lupus (L93.2)
    • niska ja selkä (M54.0)
    • uusiutuva (Weber-Christian) (M35.6)
  • nodoarteri polyarteritis (M30.0)
  • nivelreuma (M05.2)
  • seerumitauti (T80.6)
  • nokkosihottuma (L50.-)
  • Wegenerin granulomatoosi (M31.3)

Valkoinen atrofia (plakkia)

Hae kohteesta MKB-10

Hakemistot ICD-10

Ulkoiset vammojen syyt - tämän osan termit eivät ole lääketieteellisiä diagnooseja, vaan kuvauksia olosuhteista, joissa tapahtuma tapahtui (luokka XX. Sairastavuuden ja kuolleisuuden ulkoiset syyt. Sarakekoodit V01-Y98).

Lääkkeet ja kemikaalit - taulukko lääkkeistä ja kemikaaleista, jotka aiheuttavat myrkytyksen tai muita haittavaikutuksia.

Venäjällä 10. tarkistuksen kansainvälinen tautiluokitus (ICD-10) on hyväksytty yhtenä normatiivisena asiakirjana, jotta voidaan ottaa huomioon esiintyvyys, väestön vetoomuksen syyt kaikkien osastojen hoitolaitoksiin ja kuolinsyyt..

ICD-10 otettiin käyttöön terveydenhuollon käytännöissä koko Venäjän federaatiossa vuonna 1999 Venäjän terveysministeriön 27. toukokuuta 1997 antamalla määräyksellä nro 170

WHO suunnittelee uuden version (ICD-11) vuonna 2022.

Lyhenteet ja symbolit kansainvälisessä tautiluokituksessa, tarkistus 10

NOS - ei lisäselvityksiä.

NCDR - ei luokiteltu (a) muualle.

† - taustalla olevan taudin koodi. Kaksinkertaisen koodauksen järjestelmän pääkoodi sisältää tietoa yleistetystä päätaudista.

* - valinnainen koodi. Lisäkoodi kaksoiskoodausjärjestelmässä sisältää tietoja yleisen yleisen taudin ilmenemisestä erillisessä elimessä tai kehon alueella.

Systeeminen vaskuliitti

Lääketieteen asiantuntijat tarkistavat kaiken iLive-sisällön varmistaakseen sen olevan mahdollisimman tarkka ja tosiasiallinen.

Meillä on tiukat ohjeet tietolähteiden valintaan, ja linkitämme vain hyvämaineisiin verkkosivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan todistettuun lääketieteelliseen tutkimukseen. Huomaa, että suluissa olevat numerot ([1], [2] jne.) Ovat interaktiivisia linkkejä tällaisiin tutkimuksiin.

Jos uskot, että jokin sisällöstä on virheellistä, vanhentunutta tai muuten kyseenalaista, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Systeeminen vaskuliitti on heterogeeninen sairausryhmä, joka perustuu immuunitulehdukseen ja verisuonten seinämän nekroosiin, mikä johtaa toissijaisiin vaurioihin eri elimissä ja järjestelmissä.

Systeeminen vaskuliitti on suhteellisen harvinainen ihmisen patologia. Systeemisen vaskuliitin nuorten muotojen esiintyvyydestä ei ole epidemiologisia tutkimuksia. Tieteellisessä ja tieteellis-käytännön kirjallisuudessa systeemistä vaskuliittia pidetään reumaattisten sairauksien ryhmässä. Asiantuntijoiden ehdottamat systeemisen vaskuliitin toimintaluokitukset perustuvat morfologisiin merkkeihin: sairastuneiden verisuonten kaliiperi, tulehduksen nekrotisoiva tai granulomatoiva luonne, jättiläisten monitumaisten solujen esiintyminen granuloomissa. ICD-10: ssä systeeminen vaskuliitti sisältyi otsakkeeseen XII "Sidekudoksen systeemiset vauriot" (M30-M36) alaryhmiin "Polyarteritis nodosa ja siihen liittyvät tilat" (MZ0) ja "Muut nekrotisoivat vaskulopatiat" (M31)..

Systeemisen vaskuliitin yleistä luokitusta ei ole. Tämän sairausryhmän tutkimuksen historian aikana yritettiin luokitella systeeminen vaskuliitti kliinisten ominaisuuksien, tärkeimpien patogeneettisten mekanismien ja morfologisten tietojen mukaan. Kuitenkin useimmissa nykyaikaisissa luokituksissa nämä sairaudet on jaettu ensisijaisiin ja toissijaisiin (reuma- ja tartuntatauteihin, kasvaimiin, elinsiirtoihin) ja sairastuneiden alusten kaliiperin mukaan. Viimeaikainen saavutus oli systeemisen vaskuliitin yhtenäisen nimikkeistön kehittäminen: Chapel Hillissä (USA, 1993) pidetyssä kansainvälisessä konsensuskonferenssissa hyväksyttiin systeemisen vaskuliitin yleisimpien muotojen nimijärjestelmä ja määritelmät..

Epidemiologia

Systeemisen vaskuliitin esiintyvyys populaatiossa vaihtelee välillä 0,4 - 14 tai enemmän tapauksia 100 000 väestöä kohden.

Tärkeimmät variantit sydänvaurioista systeemisen vaskuliitin yhteydessä:

  • Kardiomyopatia (spesifinen sydänlihastulehdus, iskeeminen kardnomyopatia). Ruumiinavaustietojen mukaan esiintymistiheys on 0--78%. Useimmiten Chard-Straussin oireyhtymässä, harvemmin Wegenerin granulomatoosissa, nodosa polyarteritis ja mikroskooppisessa polyarteriitissa.
  • Sepelvaltimoiden. Ne ilmenevät aneurysmoina, tromboosina, dissektioina ja / tai ahtaumana, ja jokainen näistä tekijöistä voi johtaa sydäninfarktin kehittymiseen. Yhdessä patomorfologisesta tutkimuksesta sepelvaltimoiden häviäminen havaittiin polyarteritis nodosa -potilailla 50 prosentissa tapauksista. Suurin sepelvaltimotaudin ilmaantuvuus havaittiin Kawasakin taudissa, jossa aneurysmat kehittyivät 20%: lla potilaista.
  • Perikardiitti.
  • Endokardiitti ja venttiilivauriot. Viimeisten 20 vuoden aikana tiedot erityisistä venttiilivaurioista ovat yleistyneet. Ehkä puhumme systeemisen vaskuliitin yhdistämisestä antifosfolipidioireyhtymään (APS).
  • Johtavan järjestelmän vauriot ja rytmihäiriöt. Harvinainen.
  • Aortan osallistuminen ja dissektio. Aortta ja sen proksimaaliset haarat toimivat päätetapahtumina Takayasu-valtimotulehduksessa ja Kawasakin taudissa sekä jättiläissolutulehduksessa. Samanaikaisesti pienten verisuonten sekä aortan vasa vasorumin vauriot, joita toisinaan havaitaan antineutrofiilisten sytoplasman vasta-aineisiin (ANCA) liittyvässä vaskuliitissa, voivat johtaa aortiitin kehittymiseen..
  • Keuhkoverenpainetauti. Keuhkoverenpainetaudin tapaukset, joissa on vaskuliitti, ovat harvinaisia, yksittäisiä tapauksia havaittiin polyarteritis nodosan kanssa.
  • Tärkeimmät kardiovaskulaariset oireet ja niiden esiintyvyys systeemisessä nekrotisoivassa vaskuliitissa.
  • Kardinomyopatia - jopa 78%, havaintomenetelmistä riippuen (iskeeminen kardiomyopatia - 25-30%).
  • Sepelvaltimoiden vauriot (ahtauma, tromboosi, aneurysman muodostuminen tai dissektio) - 9-50%.
  • Perikardiitti - 0-27%.
  • Sydämen johtavan järjestelmän (sinuksen tai AV-solmun) vaurioituminen sekä rytmihäiriöt (yleensä supraventrikulaariset) - 2-19%.
  • Venttiilien vaurioituminen (valvuliitti, aseptinen endokardiitti) useimmissa tapauksissa poikkeuksena (vaikka sydänventtiilien vaurioitumisen merkkejä saattaa ilmetä 88%: lla potilaista, joista suurin osa johtuu epäspesifisistä tai toiminnallisista syistä).
  • Aortan (aortan proksimaalisten haarojen) leikkaus - poikkeustapauksissa Wegenerin granulomatoosin ja Takayasu-valtimotulehduksen kanssa.
  • Keuhkoverenpainetauti - poikkeustapauksissa.

Äskettäin systeemisen vaskuliitin aktiivisuusasteen ohella määritetään myös elinten ja järjestelmien vaurioindeksi, mikä on tärkeää taudin lopputuloksen ennustamiseksi..

Sydän- ja verisuonivaurioiden indeksi sydämen vaskuliitissa (1997)

Kriteerit sydän- ja verisuonijärjestelmän vaurioitumiselle

Angina pectoris tai sepelvaltimon ohitussiirto

Angina pectoriksen historia, joka on vahvistettu ainakin EKG-tiedoilla

Sydäninfarktin historia, vahvistettu ainakin EKG: llä ja biokemiallisilla testeillä

Toistuva sydäninfarkti

Sydäninfarktin kehittyminen vähintään 3 kuukautta ensimmäisen jakson jälkeen

Krooninen kammion toimintahäiriö, joka vahvistetaan kliinisellä esityksellä ja lisätutkimusmenetelmillä

Sydänventtiilin vaurio

Vaikea systolinen tai diastolinen sivuääni, joka on vahvistettu lisätutkimusmenetelmien tiedoilla

Perikardiitti yli 3 kuukauden ajan tai hyperkardiotomia

Perikardiaalinen effuusio tai supistuminen vähintään 3 kuukauden ajan

Hypertensio (diastolinen verenpaine yli 95 mm Hg) tai verenpainelääkkeiden käyttö

Diastolisen verenpaineen nousu yli 95 mm Hg. tai tarve ottaa verenpainelääkkeitä

Riippuen ilmoitettujen vaurioiden läsnäolosta tai puuttumisesta potilaalla, annetaan vastaavasti 1 tai 0 pistettä. Elinvaurioiden havaitsemisen kokonaisjärjestelmä heijastaa niiden toiminnan heikkenemisen astetta verisuonitulehduksen ja / tai hoidon taustalla. Vaskuliitista johtuvien elinvaurioiden merkkien tulisi jatkua potilaalla 3 kuukauden ajan. Elinvaurion merkkien uudelleen ilmaantumisen katsotaan tapahtuneen, jos sen ensimmäisestä esiintymisestä on kulunut yli 3 kuukautta. Keskimäärin vaskuliittia sairastavilla potilailla vahinkoindeksi on 3 pistettä. Potilasta seurattaessa indeksi voi joko pysyä samalla tasolla tai kasvaa (enintään 8).

Mikä huolestuttaa?

Systeemisen vaskuliitin luokitus ICD-10: n mukaan

  • MZ0 Polyarteritis nodosa ja siihen liittyvät tilat.
  • F-M30.0 Polyarteritis nodosa.
  • M30.1 Polyarteriitti, johon liittyy keuhkoja (Chorzha-Strauss), allerginen ja granulomatoottinen angiitti.
  • M30.2 Nuorten polyarteriitti.
  • MZ0.Z Mukokutaaninen lymfaattinen oireyhtymä (Kawasaki).
  • M30.8 Muut polyarteritis nodosaan liittyvät sairaudet.
  • M31 Muut nekrotisoivat vaskulopatiat.
  • M31.0 Yliherkkä angiitti, Gutspasture-oireyhtymä.
  • M31.1 Tromboottinen mikroangiopatia, tromboottinen ja trombosytopeeninen purppura.
  • M31.2 Kuolemaan johtanut mediaani granuloma.
  • M31.3 Wegenerin granulomatoosi, nekrotisoiva hengitysteiden granulomatoosi.
  • M31.4 Aortan kaaren oireyhtymä (Takayasu).
  • M31.5 Jättisoluarteriitti ja polymyalgia reumatica.
  • M 31.6 Muu jättisoluarteriitti.
  • M31.8 Muut määritellyt nekrotisoivat vaskulopatiat.
  • M31.9 Nekrotisoiva vaskulopatia, määrittelemätön.

Lapsuudessa (lukuun ottamatta jättisoluarteriittia, jolla on polymyalgia reumatica) voi kehittyä erilaisia ​​vaskuliitteja, vaikka yleensä monet systeemiset vaskuliitit vaikuttavatkin pääasiassa aikuisiin. Kuitenkin taudin kehittymisen yhteydessä lapsen systeemisen vaskuliitin ryhmästä, se erotetaan puhkeamisen ja kulun vakavuudella, elävillä ilmeisillä oireilla ja samalla optimistisemmalla ennusteella varhaisessa ja riittävässä hoidossa kuin aikuisilla. Kolme luokituksessa luetelluista sairauksista alkaa tai kehittyy pääasiassa lapsuudessa ja niillä on erilaiset oireyhtymät kuin aikuisilla potilailla esiintyvällä systeemisellä vaskuliitilla, joten ne voidaan nimetä juveniiliseksi systeemiseksi vaskuliitiksi: polyarteritis nodosa, Kawasaki-oireyhtymä, epäspesifinen aortoarteritis. Schönlein-Genoch-purppura (hemorraginen vaskuliitti) luokitellaan varmasti myös juveniiliseksi systeemiseksi vaskuliitiksi, vaikka ICD-10: ssä tauti on luokiteltu "Verisairaudet" -osiossa Schönlein-Genochin allergiseksi purppuraksi..

Verenvuotoinen vaskuliitti

Yleistä tietoa

Hemorraginen vaskuliitti aikuisilla ja lapsilla (synonyymit - Shenlein-Henochin tauti, allerginen purppura, kapillaaritoksikoosi, Henochin hemorraginen purppura) viittaa systeemisiin sairauksiin, jotka vahingoittavat lähinnä ihon, maha-suolikanavan, nivelten, munuaisten mikroverisuonia. Vaskulaarisen sängyn eniten vaikuttama osa sisältää pienikokoisia aluksia - kapillaarien jälkeiset laskimot, kapillaarit ja arteriolit, joissa on immuunikomplekseja. ICD-10: n mukainen hemorragisen vaskuliitin koodi on D69.0. Vuonna 2012 verisuonitulehduksen nimikkeistö tarkistettiin ja Schönleinin purppura - Genokha sai nimen IgA-vaskuliitti, toisin sanoen vaskuliitti, jossa laskeutui IgA: ta hallitsevia immuunikomplekseja verisuoniseinään, mikä vaikutti pieniin verisuoniin.

Tauti esiintyy kaikissa ikäryhmissä aikuisilla, mutta huippu esiintyy lapsuudessa (3-8 ja 7-11 vuotta), keskimäärin 13-18 tapausta / 100 tuhatta väestöä. Alle 3-vuotiaat lapset sairastuvat harvoin, mikä liittyy ilmeisesti heikkoon immunologiseen reaktiivisuuteen ja kehon herkistymiseen, jota ei ole vielä tapahtunut. Kouluikäisten lasten suurempi ilmaantuvuus johtuu herkistymisen tason noususta tällä ikäkaudella ja allergisten reaktioiden voimakkuudesta. Vanhentuessaan ilmaantuvuus vähenee, ja 60 vuoden jälkeen se on erittäin harvinaista. Sairastuvuuden rakenteessa miespuolinen sukupuoli vallitsee (2: 1). Talvella ja keväällä ilmaantuvuus on suurempi, mikä selittyy kehon reaktiivisuuden vähenemisellä tänä aikana, ARVI: n lisääntyneellä esiintyvyydellä ja intensiivisillä yhteyksillä järjestäytyneissä lasten ryhmissä..

Taudin spesifisyys on erilaisia ​​kliinisiä ilmenemismuotoja (ihottuma, vatsakipu, niveloireyhtymä, munuaisvaurio jne.), Jotka usein taudin puhkeamisen aikana viittaavat useiden erikoisalojen lääkäreihin (piirin lastenlääkäri, ihotautilääkäri, nefrologi, kirurgi, neurologi), riittävän hoidon ennenaikainen diagnosointi ja lykkääminen, mikä edesauttaa komplikaatioiden kehittymistä ja pahenee ennuste.

Patogeneesi

Hemorragisen vaskuliitin (HB) kehittymismekanismi perustuu ihon ja sisäelinten mikroverisuoniston verisuonten yleistyneeseen immunokompleksiseen nekrotisoivaan vaurioon rakeisten IgA-kerrostumien (antigeeni-vasta-ainekompleksit) muodostumisen / saostumisen verisuoniseinään ja komplementtijärjestelmän aktivoitumiseen. Tämän seurauksena muodostuu proteiinikalvoa hyökkäävä kompleksi, joka on endoteelisolujen osmoottisen hajoamisen taustalla..

Kun komplementtijärjestelmä aktivoidaan, kemotaktiset tekijät vapautuvat aktiivisesti. vaikuttavat polymorfonukleaariset leukosyytit, jotka puolestaan ​​erittävät lysosomaalisia entsyymejä, jotka pahentavat verisuonten seinämän vaurioita. Verisuonten endoteelin rakenteen vaurioitumisen seurauksena kollageenikuidut paljastuvat, mikä osaltaan vaikuttaa verihiutaleiden tarttumiseen endoteelin pintaan ja veren hyytymismekanismin käynnistymiseen. Tulevaisuudessa verisuoniin muodostuu fibriinikertymiä, veren reologia pahenee, punasolujen ja verihiutaleiden aggregaatio kasvaa, suonensisäisesti levinnyt veren hyytyminen kehittyy.

Verisuonten läpäisevyyden lisääntymisen ja tromboosin kehittymisen seurauksena antikoagulantti (antitrombiini-III) -linkki loppuu myöhemmin ja kulutuksen trombosytopenia esiintyy ihon ja sisäelinten mikroverisuoniston verisuonten repeämissä, jotka johtavat verenvuototaudin kliinisten oireiden kehittymiseen. Hemorragisen vaskuliitin patogeneesi on esitetty kaavamaisesti alla olevassa kuvassa..

Hemorragisen vaskuliitin patogeneesi

Luokitus

Ei ole olemassa yhtenäistä yleisesti hyväksyttyä HS-luokitusta. Taudin yleisimmin käytetty kliininen luokitus, joka perustuu tiettyyn kliiniseen oireyhtymään. Vastaavasti on iho-, nivel-, munuais-, vatsa- ja sekamuotoja..

Vakavuuden mukaan on:

  • lievä: ihottuma ei ole runsas, yleinen kunto on tyydyttävä, nivelkipu on mahdollista;
  • kohtalainen: runsas ihottuma, kohtalainen vakavuus, niveltulehdus, nivelkipu, mikrohematuria, toistuva vatsakipu, vähäinen proteinuria;
  • vaikea: runsas ihottuma, vakava yleinen tila, angioedeema, makrohematuria, jatkuva vatsakipu, nefroottinen oireyhtymä, maha-suolikanavan verenvuoto, akuutti munuaisten vajaatoiminta.

Kurssin luonteen mukaan: akuutti muoto (1-2 kuukautta), pitkittynyt (jopa 6 kuukautta), krooninen ja usein uusiutumisia.

Verenvuotoisen vaskuliitin syyt

Aikuisten hemorragisen vaskuliitin syitä ei ole vielä täysin selvitetty, mutta useimmissa tapauksissa HS on luonteeltaan infektio-allerginen. Taudin kehitykseen johtavia johtavia tekijöitä ovat:

  • Tarttuva tekijä. Tilastot osoittavat, että 60-80%: ssa hepatiitti B: tä edeltää ylempien hengitysteiden infektio. Samaan aikaan tartuntatautien valikoima on melko laaja: yersinia, streptokokit, mykoplasmat, legionellat, hepatiittivirukset, hengitystiesyntyiset virukset, adenovirukset, Epstein-Barr, sytomegalovirukset ja muut.
  • Kroonisen infektion polttopisteiden esiintyminen (tonsilliitti, karieksen, adenoidiitti, sinuiitti jne.).
  • Lääkeaineiden (sulfa-lääkkeet, penisilliini, ampisilliini, erytromysiini, rytmihäiriölääkkeet ja muut lääkkeet) käyttö.
  • Mahdollisesti allergeenisten elintarvikkeiden (suklaa, munat, sitrushedelmät, maitotuotteet, kala, mansikat, mansikat jne.) Saanti.
  • Rokotus / seerumin antaminen.
  • Hyönteisenpuremat.
  • Liiallinen insolaatio / hypotermia.

On myös todisteita geneettisestä taipumuksesta hepatiitti B: lle, joka johtuu C7-komplementin puutteesta, sekä A1-, A2-, A10-, C3HLA Bw35-, B8-antigeenien läsnäolosta. Siten kehon herkistymisen olosuhteissa mikä tahansa edellä mainituista etiologisesti merkittävistä tekijöistä voi olla ratkaiseva merkitys hemorragisen vaskuliitin kehittymisessä. Kuitenkin merkittävässä määrin tapauksia kapillarotoksikoosin syitä ei voida selvittää..

Hemorragisen vaskuliitin oireet

Schönlein-Henochin taudin kliinisiä oireita edustavat neljä tyypillistä kliinistä oireyhtymää: ihon, nivelen, vatsan ja munuaisten. Taudin elin-ilmentymien lukumäärä vaihtelee useimmiten yhdestä kahteen kaikista klassisista kliinisistä oireyhtymistä, jotka voivat kehittyä eri yhdistelminä ja missä tahansa järjestyksessä koko taudin ajan. Harvoissa tapauksissa voi esiintyä myös muiden elinten vaurioita: keuhkot, keskushermosto, sydän.

Hepatiitti B: n puhkeamista edeltää usein 4-12 päivän prodromaalinen jakso. Useimmissa tapauksissa potilas kärsi taudista 1-4 viikon kuluessa, useammin - angina pectoris, akuutit hengitystieinfektiot, kroonisen sairauden paheneminen tai allerginen altistuminen aikaisemmin (lääkkeiden ottaminen, rokotukset, allergisen taudin paheneminen). Tämän jakson kliiniset oireet eivät ole spesifisiä, ja ne ilmenevät usein yleisenä huonovointisuutena, kuumeena, päänsärkyinä, ruokahalun heikkenemisenä.

Hepatiitti B: n puhkeaminen voi kehittyä vähitellen, kun purppuran ensimmäiset oireet ilmaantuvat vähitellen potilaan hyvinvoinnin ja täydellisen terveyden taustalla, eikä potilaiden yleinen tila häiritse merkittävästi. Tämä taudin puhkeamisen variantti on ominaista eristetyille ihovaurioille. Joissakin tapauksissa tauti alkaa kuitenkin akuutisti..

Hemorraginen purppura voi alkaa mistä tahansa oireyhtymästä, mutta useammin taudin puhkeaminen ilmenee ihon hemorragisena oireyhtymänä, johon muiden järjestelmien ja elinten vauriot liittyvät vähitellen.

Iho-oireyhtymä (muoto). Ihovaurioita havaitaan kaikilla hepatiitti B -potilailla, ja ne ovat pakollinen ja tärkein diagnostinen kriteeri. Tyypillinen ihottumien lokalisointi: alaraajat - lähinnä jalat ja jalat. Harvemmin ihottuma leviää reisiin, runkoon, pakaroihin, yläraajoihin ja harvoin kasvoihin. Hemorragista ihottumaa edustaa useimmissa tapauksissa purppura, petekiat tai polymorfinen ihottuma, harvemmin - nokkosihottuma, erythematous-macular-elementit tai bulloos-nekroottinen muoto. Aikuisten verenvuotovaskuliitin kuvan alla on esitetty erilaisia ​​iho-oireyhtymän muotoja.

Ihon hepatiitti B -oireyhtymän muodot: a) verenvuoto, b) nokkosihottuma; c) papulohaavainen; d) nekroottinen haavainen; e) polymorfinen

Ihon hemorragisella oireyhtymällä on useita erityispiirteitä. Ihottuma on symmetrinen, sillä on pieni täplikäs / petekiaalinen luonne, kun taas ihottuman elementtien koko on 2-5 mm, ulottuu ihon pinnan yläpuolelle, ei katoa painettaessa, on taipuvainen uusiutumaan ja fuusioitumaan, sillä on voimakas kirjo ihottuman elementtejä johtuen äskettäin muodostuneiden vanhojen läheisyydestä, jotka ovat käänteisen kehityksen eri vaiheissa ja jotka sijaitsevat pääasiassa nivelten ympärillä olevien raajojen ekstensoripinnoilla. Melko usein taudin debyyttiin liittyy erityyppisiä allergisia ihottumia - urtikaria (allerginen vaskuliitti).

HS: n alkuvaiheessa ihottuman elementit ovat punertavan värisiä, mutta evoluutioprosessissa ne saavat nopeasti tyypillisen sinertävän violetin värin, muuttuvat sitten vaaleaksi ja 3-5 päivän kuluessa takaisin kehittyessään saavat kellertävän ruskean sävyn. Vaikeissa tapauksissa, joissa patologisen prosessin aktiivisuus on korkea, osalle ihoelementtejä kohdistuu nekroosi, jonka aiheuttaa mikrotromboosi ja kudoksen iskemia. Ihon hepatiitti B -oireyhtymälle on ominaista aaltoileva kulku, 2-5 jaksoa havaitaan useammin. Samanaikaisesti uudet ihottumat voivat johtua ravitsemusvirheistä, lääkkeiden ottamisesta, sängyn rikkomisesta. Joissakin tapauksissa ihottumaan liittyy kutinaa, ja 30-35%: lla potilaista havaitaan hemosideroosi (jäljellä oleva pitkäaikainen pigmentaatio), johon liittyy kuorinta..

Käsien, jalkojen, kasvojen paikallinen angioneuroottinen ödeema voi olla yleinen iho-oireyhtymän muoto. Pojilla on kivespussin turvotus. Vahingoittuneen alueen kudokset ovat sinertäviä, tahnaisia.

Nivelmuoto (oireyhtymä). Nivelten osallistuminen patologiseen prosessiin esiintymistiheyden suhteen on toinen iho-oireyhtymän jälkeen. Melko usein se esiintyy yhdessä iho-oireyhtymän kanssa tai ilmenee useita tunteja / päiviä sen jälkeen (iho-nivelmuoto). Suuria vaikeuksia hepatiitti B: n diagnosoinnissa ovat tapaukset, joissa niveloireyhtymä ilmenee ensisijaisesti, etenee vaeltavana polyartralgiana / niveltulehduksena ja edeltää ihon ilmenemismuotoja. Sen kehityksen ytimessä on verisuonten läpäisevyyden rikkominen, mikä vaikuttaa ihon / ihonalaisen rasvan turvotuksen kehittymiseen keskisuurten / suurten nivelten, pääasiassa ranteen ja nilkan alueella, harvemmin havaitaan verenvuotoja. Käden, jalkojen pienet nivelet eivät käytännössä ole mukana patologisessa prosessissa.

Kliiniset muutokset nivelissä ilmenevät paikallisesta hyperemiasta, tilavuuden kasvusta, kivusta ja arkuudesta palpatoinnissa, liikkumisen rajoittamisesta ja paikallisen lämpötilan noususta. Harvemmin tuskalliset supistukset kehittyvät. Kliininen oireyhtymä kehittyy kehon lämpötilan nousun ja kuumeisen määrän taustalla ja jatkuu 2-5 päivää, minkä jälkeen se häviää poistumatta muodonmuutoksista. Usein niveloireyhtymä esiintyy angioedeeman taustalla.

Vatsan oireyhtymä. Sitä esiintyy 50-60%: lla potilaista ja kolmanneksella heistä edeltää iho-oireyhtymää, mikä vaikeuttaa merkittävästi diagnoosia ja on usein leikkauksen syy. Tärkein kliininen merkki on vakavat, äkilliset kouristelut vatsassa, ilman voimakasta lokalisointia. Kivun luonne on samanlainen kuin suoliston koliikki, useammin napassa, harvemmin epigastrisen / oikean suoliluun alueella, jäljittelemällä usein tyypillistä kuvaa mahahaavoista, umpilisäkkeen tulehduksesta, haimatulehduksesta ja jopa akuutista suoliston tukkeutumisesta. Kivut ovat usein erittäin voimakkaita, minkä vuoksi potilaat ovat pakotettuina sängyssä, kiirehtivät ja huutavat. Kipu-oireyhtymä johtuu lukuisista verenvuotoista suolen seinämässä, verenvuodosta suolistossa, limakalvon ja suolen seinämän verenvuodosta, mikä voi johtaa nekroosialueiden ja verenvuodon muodostumiseen. Kivun huipulla väärät toiveet usein ulosteella, oksentelu veren seoksella ja tuoreen veren esiintyminen ulosteissa ovat mahdollisia.

Fyysisessä tutkimuksessa - kipu vatsan palpatoinnissa, turvotus, mutta vatsakalvon ärsytystä ei yleensä ole. Vatsan oireyhtymän kesto vaihtelee useista 2-3 päivän aikana tapahtuneista hyökkäyksistä 8-10 "aaltoon" useiden kuukausien aikana. Oireyhtymä on epävakaa, ja oireet ovat epävakaita. Vatsakivun uusiutuminen yhdistetään usein toiseen iho-oireiden aaltoon.

Vatsakivun taustalla potilaat saattavat kokea ihon kalpeutta, syventyneitä kasvoja, kuivaa kieltä, upposia silmiä ja kuumetta. Raskaan verenvuodon yhteydessä on suuri riski akuutin postthemorrhagisen anemian ja romahduksen kehittymiselle. Valtavat komplikaatiot voivat olla suoliston tukkeuma, joka johtuu sen ontelon sulkemisesta hematooman, suolen perforaation, peritoniitin kautta. Vatsan oireyhtymän kehittyminen pahentaa merkittävästi prosessia ja pahentaa sen kulkua, mikä vaatii intensiivistä hoitoa.

Munuaisten oireyhtymä. Se kehittyy noin 30-50%: lla potilaista. Tämä hepatiitti B -oireyhtymä kehittyy aina vasta hemorragisen ihottuman ilmaantumisen jälkeen, mutta se voi liittyä oireyhtymään taudin eri aikoina. Useimmiten munuaisoireyhtymä kehittyy 1-2 kuukauden ajan taudista. Munuaisvaurioille on 2 kliinistä vaihtoehtoa:

  • Ohimenevä virtsatieoireyhtymä mikro- / makrohematuria- tai hematuria-muodossa, kohtalainen proteinuria yhdessä taudin muiden ilmenemismuotojen kanssa ja aaltoileva.
  • Schönlein-Genokha-nefriitti: esiintyy useammin hematuraalisessa muodossa, harvemmin progressiivisen glomerulonefriitin muodossa ja 25-50 prosentissa tapauksista siirtyminen krooniseen glomerulonefriittiin, mikä pahentaa jyrkästi ennustetta valtimoverenpainetaudin / nefroottisen oireyhtymän vuoksi ja lisää kroonisen munuaisten vajaatoiminnan riskiä. Siksi virtsan koostumusta ja munuaisten toimintaa on seurattava huolellisesti koko taudin ajan..

Kliinisten oireiden vakavuus riippuu suurelta osin patologisen prosessin aktiivisuudesta, jonka mukaan hepatiitti B: n kulun vakavuusaste on useita:

  • Lievä: ihottumia ei ole runsaasti, yleinen kunto on tyydyttävä, ruumiinlämpö on alle kuumeista / normaali, elinten / järjestelmien vaurioista ei ole merkkejä, ESR on enintään 20 mm / tunti.
  • Kohtalainen vakavuus: iho-oireyhtymä on selvästi ilmaistu, kohtalainen vakavuus, myrkytys (heikkous, päänsärky, lihaskipu) ja niveltulehdukset ovat yleisiä, kuume (hypertermia yli 38 ° C), vatsa- / munuaisoireet ovat kohtalaisia. Veressä - kohonnut ESR jopa 40 mm / h, lisääntyneet eosinofiilit, leukosyytit, neutrofiilit, dysproteinemia, hypoalbuminemia.
  • Vakava aste: yleinen tila on vakava, myrkytysoireet ovat hyvin voimakkaita (heikkous, korkea kuume, lihaskipu, päänsärky). Lähes kaikki tärkeimmät oireyhtymät ilmenevät - iho, nivel-, munuais-, vatsa- (paroksismaalinen vatsakipu, veren kanssa sekoittuva oksentelu), ääreishermostolle ja keskushermostolle voi olla vaurioita. Veressä anemia, vaikea leukosytoosi, neutrofilia, ESR yli 40 mm / tunti.

Purpura Schönlein-Genochia voi esiintyä myös muiden järjestelmien (kardiovaskulaarinen, maha-suolikanava, keskushermosto) ja elinten (maksa, keuhkot) mukana patologisessa prosessissa, mutta tällaiset taudin muunnokset ovat paljon harvinaisempia.

Analyysit ja diagnostiikka

Hepatiitti B -diagnoosi perustuu tiettyjen kliinisten oireyhtymien tunnistamiseen, ensinnäkin ihon verenvuotoisten kahdenvälisten ihottumien esiintymiseen tutkimuksen aikana / historiaan ja yhteyden luomiseen hepatiitti B: n puhkeamisen ja tartuntatautien, allergisen historian ja ruokavalion muutosten välillä. Erityisiä laboratoriotestejä ei ole. Laboratoriotutkimus:

  • KLA - trombosytoosi ja epäspesifiset muutokset, jotka ovat yhteisiä kaikille tulehdusprosesseille, kiihtynyt ESR, leukosytoosi.
  • OAM - hematuria / proteinuria.
  • Biokemiallinen verikoe - veri CRP: lle, maksan toimintakokeet, kreatiniini, urea.
  • Koagulogrammi - havaitaan hyperkoagulaatio, johon liittyy antitrombiini III: n ja plasmiinin aktiivisuuden väheneminen, kloridien väheneminen.
  • Immunogrammi - seerumin IgA-pitoisuuden nousu.
  • Ulosteen piilevän verikoe (positiivinen maha-suolikanavan verenvuodolle).

Kliinisen diagnoosin vahvistamisessa johtava rooli on ihon biopsialla tekemällä immunohistokemiallinen tutkimus, jonka avulla voidaan paljastaa IgA: ta sisältävien immuunikompleksien kiinnittyminen verisuoniseinään. Tarvittaessa määrätään munuaisten ja vatsan elinten ultraääni, EKG.

Eri diagnoosi on tarpeen vaskuliitin kanssa autoimmuunisairauksien (nivelreuma, Crohnin tauti, systeeminen lupus erythematosus, haavainen paksusuolentulehdus), tarttuvan etiologian vaskuliitti, infektiot (hepatiitti B ja C, tarttuva subakuutti endokardiitti, tuberkuloosi), lääkeallergioissa ja pahanlaatuisissa kasvaimissa.

Hemorragisen vaskuliitin hoito

Hemorragisen vaskuliitin hoito aikuisilla vaihtelee taudin muodon, vaiheen, kurssin aggressiivisuuden mukaan. Ensinnäkin toteutetaan toimenpiteitä uusien immuunikompleksien muodostumisen estämiseksi sekä jo muodostuneiden poistaminen (eliminointi). Potilaiden on osoitettu rajoittavan motorista aktiivisuutta ja heille määrätään tiukka sängyn lepotila ihottumien ajan + 2 viikkoa, sitten - puolivuode lepotilassa 2 viikkoa ja pidempään, kunnes täydellinen toipuminen - osasto.

Lääkehoitoon kuuluu enterosorbenttien (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Aktiivihiili) nimittäminen toksiinien ja biologisesti aktiivisten aineiden sitomiseksi suolistossa 15-20 päivän ajan.

Patogeneettisen hoidon keinoihin kuuluvat verihiutaleiden vastaiset aineet ja antikoagulantit. Antikoagulanteista peruslääke on hepariini, jonka annoksen, antotavan ja antamisen keston määrää taudin kliininen muunnos, vaste suoritettavaan hoitoon ja veren hyytymisjärjestelmän indikaattorit ja se suoritetaan veren hyytymisaikojen valvonnassa..

Verihiutaleiden vastaisina aineina Dipyridamole (Parsedil, Curantil, Trombonyl), asetyylisalisyylihappo tai Pentoxifylline määrätään 3-4 viikon ajan, samoin kuin fibrinolyysin aktivaattorit - Nikotiinihappo tiputetaan laskimoon siedettävissä annoksissa. Nämä lääkkeet estävät verihiutaleiden aggregaatiota, parantavat verenkiertoa, interstitiaalista perfuusiota ja mikroverenkiertoa. Vakavissa tapauksissa on suositeltavaa antaa Urokinaasia fibrinolyyttisen aktiivisuuden normalisoimiseksi.

Indikaatiot glukokortikosteroidien (prednisoloni) nimittämiselle ovat pysyvä vatsan oireyhtymä, pitkittynyt aaltoileva ihon purppura, nefriitti. Prednisolonin varhainen anto, erityisesti vatsan oireyhtymää sairastavilla potilailla, vähentää merkittävästi munuaisoireyhtymän kehittymisen riskiä. Aktiivisella glomerulonefriitillä, jolla on immunologisia häiriöitä ja munuaisten toiminnan poikkeavuuksia, metyyliprednisolonipulssihoitoa määrätään 3 päivän ajan.

Samanaikaisen infektion yhteydessä määrätään laajakirjoisia antibiootteja riippuen odotetusta / tunnistetusta etiologisesta tekijästä ja hepatiitti B: n jatkuvasta aaltoilevasta kulusta - kolmannen sukupolven kefalosporiinit (Cefixime, Ceftriaxone, Cefotaxime), makrolidit (Sumamed).

Reologisten ominaisuuksien, mikroverenkierron parantamiseksi ja BCC: n (kiertävän veritilavuuden) normalisoimiseksi suoritetaan infuusiohoito (Dextran, Dextrose). Kuormitetun allergisen anamneesin (allergisen vaskuliitin) läsnä ollessa antihistamiineja (difenhydramiinihydrokloridi) määrätään ikään liittyvissä keskimääräisissä terapeuttisissa annoksissa 1-2 viikon ajan. Oireellisena hoitona nivelkipuun - tulehduskipulääkkeet (Naproxen, Ibuprofen). Vaikeaa vatsan oireyhtymää varten määrätään huumeiden kipulääkkeet (morfiini).

Laajoilla ihovaurioilla sulfonamidiryhmän lääkkeet ovat tehokkaita: kolkisiini, sulfasalatsiini. Hepatiitti B: n pitkittyneellä aaltoilevalla kurssilla immunokorrektiiviset lääkkeet (Dibazol) ovat tehokkaita, samoin kuin lääkkeet, jotka nopeuttavat interferonin (Cycloferon, Amiksin) ja normaalin ihmisen immunoglobuliinin synteesiä 1-5 päivän ajan. Torpidi-klinikalla plasmapereesi voi olla tehokas (10-14 istuntoa). Verisuonten seinämän vahvistamiseksi näytetään vitamiinit P, C sekä antioksidanttikompleksi.

Hemorraginen vaskuliitti lapsilla: syyt, merkit ja hoitotaktiikat

Verisuoniseinän reaktion erikoisuus on aseptiset olosuhteet (taudinaiheuttajan puuttuminen) ja voimakkaan allergisen reaktion hallitseva rooli. Taudin mukana on lisääntynyt trombusmuodostus, heikentynyt veren mikroverenkierto kudoksissa ja sisäelimissä, mikä johtaa munuaisten, nivelten ja ruoansulatuskanavan vaurioihin.

Kapillaarimyrkytykselle ovat alttiimpia alle 20-vuotiaat miehet, 7–13-vuotiaat lapset. Esiintyvyys näissä populaatioissa vaihtelee välillä 14-24 / 10000.

Kehitysmekanismi

Lääkärit eivät voi vielä sanoa tarkalleen miksi ja miten poikkeama muodostuu. Tämä johtuu häiriön syntymän taustalla olevasta monimutkaisesta ja monitahoisesta kompleksista.

Organismin yliherkkyyden teoria on kuitenkin edelleen yleinen..

Epäedullisten ulkoisten tekijöiden vaikutuksen seurauksena keho mobilisoidaan, puolustuskyvyn työn intensiteetti, immuunijärjestelmä kasvaa voimakkaasti. Biologinen olemassaolo riippuu siitä.

Ihminen peri tällaisen toiminnan kaukaisilta esi-isiltä. Tällaisia ​​haitallisia ulkoisia tekijöitä ovat tyypillisesti patogeeniset mikro-organismit, virukset tai allergeenit..

Ensimmäisessä tapauksessa on mahdollista siirtää tarttuva prosessi. Toisessa puhumme muun muassa heikoista immuunivasteista. Alas yksinkertainen urtikaria.

Rikkomisen päättyessä ruumis pysyy "erittäin hälyttävässä tilassa".

Jossain vaiheessa se kaatuu. Väärä immuunivaste alkaa. Kehon omat kudokset vaikuttavat: pienet astiat. Erityisesti venulit, kapillaarit.

Tässä suhteessa hemorraginen vaskuliitti ei eroa muista autoimmuunisairauksista, kuten Crohnin tauti tai nivelreuma. Muu vain lokalisointi.

Puolustusjärjestelmä tuottaa erityisiä vasta-aineita omia solujaan vastaan. Niiden yhteys havaitaan komplekseihin, jotka asettuvat kudoksiin ja aiheuttavat tuhoa.

Tuloksena on yhden tai toisen asteen tulehdus. Kliininen kuva vaihtelee, riippuu vasteen voimakkuudesta, potilaan kehon ominaisuuksista.

Tulehdusprosessi on aseptista alkuperää, siihen ei liity bakteeri- tai virusvaurioita, mutta se ei tee siitä vähemmän vaarallista.

Hoidon puuttuessa seuraava vaihe on komplikaatioiden kehittyminen, jotka kruunavat yleisen mekanismin (katso alla).

Luokitus

Tyypillistäminen suoritetaan kahden kriteerin mukaisesti. Ensimmäinen on patologisen prosessin lokalisointi. Hänen mukaansa erotetaan seuraavat rikkomustyypit:

Ihon muoto. Siihen liittyy runsaita ihottumia koko kehossa. Hemorragisen ihottuman lokalisointi - mukana ovat pääasiassa jalat, pakarat, polvet. Harvemmin muut alueet.

Yleisiä oireita ei aina ole. Tauti on vaihteleva. Mitä suurempi on ihon osallistumisprosessi, sitä suurempi on patologian vakavuus ja huonompi potilaan tila.

  • Nivelten muoto. Se on erittäin harvinaista eristettynä. Debyytti nivelkivulla. Kipu polvissa, lonkassa, kyynärpäissä. Kehittyy tyypillinen kliininen kuva, joka on ominaista nivelreumalle. Tällainen rikkomus kestää noin 3-4 päivää, sitten häviää. Mutta se voi toistua.
  • Iho ja nivelten muoto. Sekoitettu, johon liittyy sekä ihokerrosten että tuki- ja liikuntaelinten vaurioita.

Sitä havaitaan 10 prosentissa tapauksista ja se antaa selkeän kuvan molemmista kuvatuista prosesseista. Aluksi kurssi on jonkin verran vakavampi, mikä tekee kiireellisestä hoidosta tarpeen.

  • Vatsan tyyppi. Kuten nimestä voi päätellä, lokalisointi vallitsee vatsaontelon ja siinä sijaitsevien elinten aluksissa..

Lajike on harvinainen. Noin 5% kliinisistä tapauksista tai vähemmän. Mutta on ristiriitaisia ​​todisteita.

Hemorragisen vaskuliitin tyypit

Lasten ja aikuisten tärkeimpien ilmenemismuotojen ja olemassa olevien oireiden perusteella vaskuliittiin viitataan yleensä:

  • Iho
  • Nivelten
  • Vatsa, vatsakipu
  • Munuaiset
  • Yhdistetty, kun havaitaan edellä kuvattujen eri ilmentymien summa.

Virtausnopeus määrittää seuraavan tyyppisen luokituksen, jonka mukaan tauti tapahtuu:

  • Salamannopea, kestää useita päiviä
  • Terävä, kestää noin kuukauden
  • Pitkäaikainen, kun ilmenemismuodot ovat havaittavissa yli 60-70 päivän ajan
  • Toistuva, erityisesti lapsille ominainen, kun vaiva ilmenee uudelleen jonkin ajan kuluttua
  • Krooninen, ja oireet jatkuvat yli vuoden ajan, kun pahenemisvaiheet toistuvat

Lääkärit luokittelevat tämän taudin 3 merkin mukaan.

Lokalisointi

  1. Iho ja nivelet.
  2. Pienet ja paksusuolet (vatsan oireyhtymä).
  3. Munuaiset.

Kehitysaste

  1. Muutamassa päivässä - salamannopea.
  2. 1-3 kuukauden ajan - akuutti.
  3. Kuusi kuukautta - pitkittynyt.
  4. Yli vuoden ajan - krooninen.
  • 1. aste - helppo;
  • 2. aste - keskitaso;
  • 3. aste - vaikea.

Oireet

Kuten mainittiin, hemorragisen vaskuliitin yleisin sekamuoto. Kliininen kuva riippuu enemmän häiriön lokalisoinnista.

Vastaavasti yleiseen muotoon liittyy koko joukko ilmentymiä:

  • Ihottuma. Intensiteetti riippuu häiriön vakavuudesta. Lievissä tapauksissa nämä ovat pieniä alueita, vaikeissa tapauksissa koko keho.

Luonteensa vuoksi viat näyttävät punaisilta tai purppuraisilta, tyydyttyneiltä, ​​epäsäännöllisen pyöreän muotoisilta karmiininpunaisilta täpliltä (katso alla oleva kuva). Sileä. Ei kutina tai häiritse potilasta.

Vaikeissa tilanteissa papulaarinen komponentti on mahdollista vaskuliitin ulkoisena ilmenemisenä. Eli keskelle muodostuu pieni nestekupla, joka avautuu ja alkaa haavautua.

Vaurioituneen alueen nekroosi (eli kuolema) on osoitus vakavasta patologisen prosessin kulusta.

Tällaisissa tapauksissa kutina on mahdollista, iholla on palava tunne. Ihottuman yksittäiset vauriot voivat yhdistyä muodostaen suuria alueita.

  • Kohonnut ruumiinlämpö. Erittäin yleinen oire. Sitä esiintyy lähes 80%: lla potilaista. Täältä alkaa verenvuotoinen vaskuliitti. Taso riippuu vaurion vakavuudesta. Lievissä tapauksissa indikaattorit tuskin saavuttavat 37,5, mutta tämä on kaukana rajasta. Hypertermia seuraa patologiaa koko sen ajan.
  • Vatsakipu. Pääsääntöisesti merkityksetön vahvuus. Paina. Vetämällä. Sumea lokalisoinnin kannalta. Vaeltaa ja levitä koko vatsakalvoon. Monimutkaisemmissa tapauksissa ne muistuttavat suoliston koliikkia, kuten ilmavaivat. Mutta kun kaasu kulkee, terveydentila pysyy muuttumattomana..
  • Virtsaamisen rikkominen. Harvinainen käynti wc: ssä, pieni määrä virtsaa. Tämä on hälyttävä merkki. Se voi viitata munuaisten vajaatoiminnan puhkeamiseen. Lisäksi on selkäkipuja, polttavaa tunnetta käymällä wc-tilassa, spontaani verenpaineen nousu, voimakas muutos virtsan sävyssä punertavaksi tai jopa vaaleanpunaiseksi.
  • Nivelkipu. Hemorragiseen vaskuliittiin liittyy hallitseva alaraajojen vaurio. Siksi lonkat ja polvet kärsivät ensimmäisinä. Sitten kyynärpäiden, käsien, hartioiden osallistuminen on mahdollista. Klinikka muistuttaa niveltulehdusta. Kipu, heikentynyt motorinen aktiivisuus, puristuksen tunne ja liikkeiden rajoitus, turvotus, punoitus, paikallisen lämpötilan nousu. Nämä ovat tyypillisiä merkkejä.

Jos puhumme hemorragisen vaskuliitin "erikoistuneemmista", kapeista muodoista, klinikka vastaa vaurion lokalisointia.

LokalisointiOireet
Nahka:
  • Kehon lämpötilan nousu.
  • Eri voimakkuuksien ihottuma.
Nivelen tyyppi:
  • Niveltulehduksen kaltainen kipu.
  • Heikentynyt liikkuvuus ja herkkyys.
  • Turvotus.
  • Paikallisen ruumiinlämpötilan nousu.
  • Punoitus.
Vatsan lajike:
  • Epämiellyttävät tuntemukset mahassa.
  • Turvotus.
  • Pahoinvointi oksentelu.
  • Vakavuus.
  • Ripuli, ummetus (vuorottelu).
Munuaisvaurio:
  • Alhainen virtsaneritys.
  • Hänen värinsä vaihtaminen.
  • Alaselän epämukavuus.
  • Verenpaineen nousu.

Kliiniset oireet otetaan huomioon ja niitä käytetään diagnoosissa.

Hoito

Vaskuliitin hoidon tulisi olla kattavaa, ja sen taktiikat riippuvat taudin vakavuudesta ja tyypistä. Se voidaan suorittaa avohoidossa tai reumatologian osastolla.

Vaskuliittipotilaan sairaalahoidon ohjeet ovat seuraavat:

  1. Kohtalainen tai vaikea muoto.
  2. Debyytti tai taudin paheneminen.
  3. Raskauskausi.
  4. Lapsuus.
  5. Verenvuotoinen vaskuliitti.

Ihottumien akuutin vaiheen aikana potilaita kehotetaan noudattamaan sängyn lepoa, mikä auttaa poistamaan ihottuman ja vakauttamaan verenkiertoa. Viikko ihottuman viimeisten osien ilmestymisen jälkeen järjestelmää laajennetaan vähitellen.

Huumeterapia

Tiettyjen lääkkeiden valinnan vaskuliitin hoitoon voi tehdä vain lääkäri ottaen huomioon potilaan tutkimustiedot, taudin vakavuus ja tyyppi. Lievässä muodossa lääke on määrätty 2-3 kuukaudeksi, kohtuullisessa muodossa - noin 6 kuukaudeksi ja vakavassa muodossa - jopa vuodeksi. Jos vaskuliitti on toistuva, potilasta hoidetaan 4-6 kuukauden kursseilla.

Seuraavia lääkkeitä voidaan käyttää vaskuliitin hoitoon:

  • ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (Ortofen, Piroxicam jne.) - eliminoivat tulehdusreaktiot, nivelkivut, ödeeman ja ihottuman;
  • verihiutaleiden vastaiset aineet (aspiriini, Curantil jne.) - ohentavat verta ja estävät verihyytymien muodostumisen;
  • antikoagulantit (hepariini jne.) - hidastavat veren hyytymistä ja estävät trombien muodostumista;
  • enterosorbentit (Nutriklinz, tioveroli jne.) - sitovat myrkkyjä ja bioaktiivisia aineita, jotka muodostuvat sairauden aikana suoliston onteloon;
  • glukokortikosteroidit (prednisoloni jne.) - niillä on anti-inflammatorinen vaikutus vaikeassa vaskuliitissa, estävät vasta-aineiden tuotantoa;
  • sytostaatit (atsatiopriini, syklofosfamidi jne.) - määrätään, kun glukokortikosteroidit ovat tehotonta ja vaskuliitti etenee nopeasti, tukahduttaa vasta-aineiden tuotantoa;
  • antihistamiinit (Suprastin, Tavegil jne.) - on määrätty vain lapsille vaskuliitin alkuvaiheessa lääke- tai ruoka-aineallergioiden läsnä ollessa.

Ei-lääkehoito

Vaskuliitin tapauksessa veren puhdistamiseksi aineista, jotka aiheuttavat ja pahentavat tautia, hoitava lääkäri voi suositella potilasta suorittamaan erilaisia ​​gravitaatioverikirurgian menetelmiä:

  1. Immunosorptio - laskimoveri puhdistetaan kulkemalla laitteen läpi immunosorbentilla.
  2. Hemisorptio - veri johdetaan laitteen läpi sorbentilla, joka puhdistaa sen vasta-aineista, immuunikomplekseista ja antigeeneistä.
  3. Plasmafereesi - veri kulkee erityisen laitteen läpi, joka puhdistaa tai korvaa sen plasman.

Hypoallergeeninen ruokavalio ja ravitsemus

Vaskuliitti altistaa usein allergiselle reaktiolle, ja tällaisen komplikaation estämiseksi potilaita kehotetaan sulkemaan seuraavat elintarvikkeet ruokavaliostaan:

  • munat;
  • suklaa;
  • punaiset hedelmät ja marjat (erityisesti mansikat ja mansikat);
  • sitrushedelmät;
  • hunaja, emoainetta, siitepölyä;
  • tuotteet, joissa on makua parantavia aineita, stabilointiaineita, väriaineita ja luonnottomia makuja (makkarat, maustetut juustot, pastakastikkeet, krutonit, sirut jne.);
  • sienet;
  • voitaikina tehdyt leivonnaiset;
  • säilyke;
  • kahvi ja vahva tee;
  • mausteiset, suolaiset ja paistetut elintarvikkeet;
  • alkoholi;
  • yksilöllisesti sietämättömät elintarvikkeet.

Jos on merkkejä munuaisvaurioista, suositellaan ruokavaliota nro 7 ja jos ruoansulatuselimet ovat vaurioituneet, ruokavalio nro 4.

Yrttilääke, ei-perinteiset ja perinteiset menetelmät

Vaskuliitin itselääkitystä ei voida hyväksyä, koska joidenkin lääkekasvien ottaminen voi aiheuttaa allergioita ja pahentaa taudin kulkua. Vasta-aiheiden puuttuessa reumatologi voi suositella seuraavia kasviperäisiä lääkkeitä, epätavanomaisia ​​ja kansanmenetelmiä:

  • lakritsijuuri;
  • yrtti-teet, jotka perustuvat kehäkukkaan, korteeseen, poppelin silmuihin, naruun, seljankukan kukkiin, piparminttiin, siankärsämöön jne.
  • hirudoterapia (lääketieteelliset iilimatkat).

Syyt

Lääkärit eivät voi sanoa varmasti, mikä aiheuttaa verenvuotovaskuliittia. Mutta havaintojen avulla oli mahdollista tunnistaa tekijät, jotka toimivat suorina laukaisijoina.

  • Aiemmat infektiot. Yleensä streptokokki. Joissakin tapauksissa kyse oli herpesviruksista (yksinkertainen, Varicella-Zoster, Epstein-Barr, useita kantoja).
  • Allerginen taipumus. Ei voida taata, mutta riskit ovat huomattavasti suuremmat kuin muissa tilanteissa.
  • Tiettyjen lääkkeiden aktiivinen tai hallitsematon saanti. Antibiootit, anti-inflammatoriset ei-steroidiset antibiootit, rytmihäiriölääkkeet voivat lisätä kehon herkkyyttä. Tietyt hormonaaliset aineet.
  • Riskit kasvavat myös pahanlaatuisten kasvainten, maksakirroosin, diabetes mellituksen, kilpirauhasen ja aivolisäkkeen häiriöiden, usein hypotermian läsnä ollessa.
  • Spontaani reaktio voimakkaaseen ultraviolettisäteilyyn on mahdollista. Hyönteisenpuremat.

Diagnostiikka

Tutkimus suoritetaan immunologin valvonnassa, mukana on myös muita asiantuntijoita.

Ohjeellinen luettelo toiminnoista on seuraava:

  • Potilaan haastattelu. On tarpeen arvioida valitukset ja laatia selkeä kliininen kuva. Tämän avulla voit esittää hypoteeseja ja sulkea ne asteittain, kunnes henkilön tarkka tila on määritetty..
  • Anamneesin ottaminen. Lääkärit ovat kiinnostuneita perhehistoriasta, aiemmista sairauksista ja nykyisistä häiriöistä. Huonot tavat, elämäntapa, allergiataipumukset ovat myös kiinnostavia.
  • Tämän lokalisoinnin munuaisten ja verisuonten ultraääni. Vatsaontelo. Molempia menetelmiä käytetään näiden rakenteiden tyypillisten vaurioiden tunnistamiseen..
  • Yleinen verikoe. Eosinofiilien määrän kasvu, leukosyyttien ja muiden muotoisten solujen pitoisuuden nousu havaitaan.
  • Biokemiallinen tutkimus osoittaa poikkeaman CRP-proteiinin ja joidenkin muiden tasojen tilavuudesta.
  • Virtsan analyysi. Sen tiheys ja väri muuttuvat. Löytyy punasoluja, proteiinia, pylväsepiteeli.

Laboratoriotoiminta ei aina anna samanlaisia ​​tuloksia. On olemassa piilotettuja tai epätyypillisiä hemorragisen vaskuliitin muotoja.

On järkevää verrata kaikkia objektiivisen diagnostiikan tietoja ja tehdä vasta sitten johtopäätöksiä. Tämä riittää enimmäkseen.

Hematologit ja immuniteettiasiantuntijat voivat toistaa kaikki toimenpiteet tarpeen mukaan.

Hoito muodosta riippuen

Hoito on enimmäkseen konservatiivista. Käytetään lääkkeitä, joilla on aktiivinen vaikutus useisiin ryhmiin. Erityiset nimet ja tyypit riippuvat hemorragisen vaskuliitin tyypistä.

Poikkeuksetta kaikki tilanteet edellyttävät tällaisten lääkkeiden nimeämistä:

  • Verihiutaleiden vastaiset aineet. Hepariini, aspiriinia sisältävät nimet (Thrombo-Ass vaihtoehtona), Pentoksifylliini. Veren reologisten ominaisuuksien palauttamiseksi. Hänen juoksevuutensa.
  • On myös mahdollista käyttää raskaampia lääkkeitä, kuten nikotiinihappoa, fibrinolyyttejä (Urokinaasi). Riippuu tapauksesta.
  • Glukokorikoidit. Prednisoloni, deksametasoni. Tulehdusprosessin pysäyttäminen ja immuunivasteen voimakkuuden vähentäminen.
  • Kolloidiliuokset (Reopolyglucin) veritilan normalisoimiseksi.
  • Vatsakalvon rakenteiden anatomisen eheyden rikkomisen yhteydessä on ilmoitettu kirurginen korjaus.
  • Alkaloidit (kolkisiini ja analogit). Ihottumien poistamiseksi.
  • Erityiset lääkkeet autoimmuunitulehdusprosessien hoitoon (esimerkiksi sulfasalatsiini).

Niveltyyppi edellyttää yleensä samanlaisten lääkkeiden käyttöä kuin ihon tyyppinen.

Kivun lievittämiseksi näytetään lääkkeitä, kuten diklofenaakki, nimesulidi (NSAID). Kohtuullisina määrinä annosta ylittämättä.

  • Glukokortikoidit suurina pitoisuuksina. Deksametasoni pääaineena.
  • Sytostaatit. Immuunivasteen voimakkuuden vähentämiseksi. Lääkäri valitsee nimen.
  • Hepariini, verihiutaleiden vastaiset aineet.
  • Verenpainelääkkeet. ACE: n estäjät ja muut. Viitteiden mukaan.

Vaikeissa tapauksissa tarvitaan leikkaus munuaisensiirtoon saakka.

Hemorragisen vaskuliitin hoito ei ole helppo tehtävä ja vaatii patologisen prosessin muodon huolellista määrittämistä, jatkuvaa korjausta, ottaen huomioon potilaan hyvinvoinnin muutokset.

Siksi potilaita, joiden tila on keskimäärin ja vieläkin korkeampi, tulisi hoitaa sairaalassa.

Mahdolliset seuraukset

  • Munuaisten vajaatoiminta.
  • Maksan toimintahäiriöt.
  • Sisäinen vatsan verenvuoto.
  • Tromboosi.
  • Pahanlaatuinen hypertensio, johon liittyy lisääntynyt aivohalvauksen, sydänkohtauksen, sokeuden riski.
  • Peritoniitti.
  • Potilaan vaikea vammaisuus tai kuolema. Onneksi nämä ovat harvinaisia ​​tuloksia..

Hemorraginen vaskuliitti tai allerginen purppura ovat suhteellisen harvinaisia ​​lääkäreiden käytännössä (noin 0,5-2% planeetan kaikista ihmisistä, ottaen huomioon vetoomuksen erikoislääkäriin ja viralliset tilastot).

Tauti reagoi hyvin hoitoon, mutta ei siedä kevytmielisyyttä. Jos et reagoi ajoissa, vaarallisten komplikaatioiden todennäköisyys on suuri. Kaikki on potilaan käsissä.

Schönlein-Henochin tauti (allerginen purppura) on systeeminen verenvuotovaskuliitti, joka vaikuttaa ihon ja ihonalaisen rasvan, nivelten, ruoansulatuskanavan, munuaisten mikroverisuonistoon.

Moninkertaista mikrotrombovaskuliittia esiintyy kaiken ikäisillä ja sukupuolisilla ihmisillä; alle 16-vuotiaiden lasten keskuudessa noin 25 potilasta 10000: sta hoidetaan tätä tautia vastaan. Ensinnäkin kärsivät kapillaarien jälkeiset laskimot, sitten itse kapillaarit, kolmannessa paikassa vaurioiden tiheyden jälkeen ovat arteriolit.

ICD 10 -koodi: D69.0 Allerginen purppura, anafylaktinen vaskuliitti, Schönlein-Henoch purpura.

Kymmenennen version kansainvälinen tautiluokitus jakaa systeemisen vaskuliitin taudin sijainnin, muodon ja monimutkaisuuden mukaan. Hemorraginen vaskuliitti on ensisijainen (riippumaton autoimmuunipatologia) ja toissijainen (toisen sairauden takia).

Kehoon ilmestyy verenvuotoinen ihottuma, ja tautia kutsutaan virallisesti vaskuliitiksi.

ICD 10: n mukaan patologisen prosessin lokalisoinnin mukaan on:

  • panvaskuliitti (muutoksia tapahtuu koko aluksessa);
  • endovaskuliitti (endoteeli kärsii - astian sisempi pallo);
  • perivaskuliitti (aluksen ympärillä oleva kudos tulehtuu);
  • mesovaskuliitti (vaikuttaa mesoteliiniin - astian keskikuori).

Ennuste

Koska verenvuotovaskuliitti on alttiita, sekä lapsen että aikuisen hoitoprosessi on melko pitkä, mutta samalla se on laadittu ja suurella todennäköisyydellä takaa positiivisen tuloksen. Kuitenkin kuolemantapauksia tunnetaan esimerkiksi silloin, kun suolistossa esiintyy verenvuotoa akuutissa vaiheessa samanaikaisen infarktin kanssa, joten tautia on hoidettava sen ensimmäisillä oireilla. Tämä pätee erityisesti lapsiin, koska nuorilla potilailla tauti on vakavampi..

Yksi vaskuliitin yleisimmistä komplikaatioista on krooninen munuaisten vajaatoiminta, joka ilmenee, jos tämä elin vaurioituu akuutissa kurssissa. Samaan aikaan erityinen sedimentti virtsassa jatkuu usein vielä useita vuosia parantumisen jälkeen..

Etiologia

Hemorragisen vaskuliitin ytimessä on verisuonten hyperreaktiivisuus, mikä merkitsee liiallista herkkyyttä endogeenisille ja eksogeenisille tekijöille. Kun kehon immuunipuolustus heikkenee, tarttuvilla aineilla (streptokokilla, stafylokokilla, patogeenisillä sienillä jne.) On haitallinen vaikutus verisuonten seinämiin. Jotkut tutkijat pitävät allergisia reaktioita (ruokaan tai lääkkeisiin) riskitekijöinä verenvuotovaskuliitille. Krooniset sairaudet samoin kuin infektiokohdat, esimerkiksi karieshampaat, rokotukset, virussairaudet, johtavat immuniteetin heikkenemiseen, mikä aiheuttaa systeemistä vaskuliittia.

Mahdolliset komplikaatiot

Hemorragisen vaskuliitin komplikaatiot ovat seuraavat olosuhteet:

  1. Suoliston tukos.
  2. Haimatulehdus.
  3. Mahahaavan ja suolistohaavan perforaatio.
  4. Peritoniitti.
  5. Posthemorrhagic anemia.
  6. DIC-oireyhtymä ja trombosytopenia.
  7. Tromboosin ja sisäelinten sydänkohtausten muodostuminen.
  8. Aivosuunnitelman häiriöt ja neuriitti.

Kaikki nämä sairaudet kehittyvät verenvuotovaskuliitin komplikaatioina vain hoidon puuttuessa tai sen virheellisen toiminnan vuoksi..

Patogeneesi

Hemorragisen vaskuliitin mekanismi perustuu immuunijärjestelmän toimintahäiriöön. Antigeeni (allergeeni) tulee heikentyneeseen kehoon, vastauksena sen ulkonäköön liiallisena määränä tuotetaan vasta-aineita, jotka muodostavat immuunikomplekseja venulusten, kapillaarien ja arteriolien seinämille. Suurimolekyyliset immuunikompleksit vaikuttavat negatiivisesti suoraan verisuoniin, ja pienimolekyyliset tuhoavat kehon kudokset, ja hemorragisella vaskuliitilla (ICD 10 D69.0: n mukaan) niitä on paljon enemmän.

Jos neutrofiilit ja makrofagit eivät pysty tuhoamaan immuunikomplekseja, ne ovat edelleen verenkierrossa. Tulehduksellisten välittäjien vapautuminen johtaa verisuonten laajenemiseen, mikä edistää verisuonten seinämien ohenemista. Ihon, suurten nivelten, ruoansulatuskanavan ja munuaisten mikroverisuonisto vaikuttaa useammin. Suonten seinämä läpäisee punasoluja, hemostaasijärjestelmä sisältyy prosessiin, mikä johtaa verihyytymien muodostumiseen.

Ehkäisy

Taudit voidaan välttää noudattamalla seuraavia sääntöjä:

  1. Hoitaa kaikki tartuntataudit ajoissa.
  2. Vahvista lapsen vartaloa asianmukaisella ravinnolla, terveydentilalla ja fyysisellä toiminnalla.
  3. Estä lasta hypotermiasta kävellessä..

Yleensä tauti on hoidettavissa, komplikaatioita syntyy vain huolimattomalla suhtautumisella lapsen terveyteen. Harvoin hemorraginen vaskuliitti on kohtalokas; tämä voi tapahtua, kun sisäelimet ovat vaurioituneet.

Oireet

Hemorragiselle vaskuliitille (ICD 10 - koodi D69.0) on ominaista verisuonitulehdus, ja sitä voi esiintyä missä tahansa ihmiskehossa. Taudille on ominaista useita oireyhtymiä, jotka voivat ilmetä eri tavoin kussakin yksittäistapauksessa:

Tartuntatautien vaikutukseen liittyvät verenvuotovaskuliitin yleisimmät syyt

  • vatsan;
  • munuaiset;
  • keuhkovaurio ja aivojen muoto (harvinaisempi).

Iho-oireyhtymälle on ominaista papulaarinen-hemorraginen ihottuma. Se vaikuttaa symmetrisesti alaraajoihin, pakaroihin, reisiin, paljon harvemmin siirtyy runkoon. Hemorragisilla ihottumilla on samanlaiset ominaisuudet ja rakenne, joskus niihin voi liittyä rakkuloita ja ihonekroosia. Myöhemmin ne peittyvät kuorella, joka putoaa itsestään, jättäen jälkeensä ruman havaittavan pigmentaation..

Tyypillisen ihottuman ilmetessä kipeä kipu tulee suuriin niveliin. Kipu häviää ihottuman häviämisen jälkeen, vakavissa tapauksissa se voi olla pysyvää.

Kolmas yleisin oire on kohtalainen vatsakipu, joka voi hävitä itsestään 24 tunnin kuluessa.

Kolmasosa potilaista valittaa ns. Vatsan oireyhtymän esiintymisestä. Henkilö alkaa yhtäkkiä kärsiä vatsakivusta, joka muistuttaa supistuksia, joka ei häviä antispasmodisten lääkkeiden ottamisen jälkeen. Verenvuoto alkaa suolen seinämään, johon liittyy oksentelu veren seoksella, veristen ulosteiden (melena) esiintyminen. Tämän seurauksena verenpaineen lasku, huimaus, anemia, leukosytoosi. Vatsakipu on systemaattinen, se häviää itsestään 2-3 päivän kuluttua, mikä auttaa erottamaan verenvuotovaskuliitin ja ruoansulatuskanavan sairaudet. Aikuisilla vatsan oireyhtymä on harvinaisempaa kuin lapsilla, mutta se on paljon vaikeampaa peritoniittiin asti.

Munuaisten oireyhtymä on naamioitu glomerulonefriitiksi, jossa on verinen virtsa, johon liittyy selkäkipuja. Aivovaurio, jolla on laaja valikoima oireita, pienestä päänsärystä verenvuotoon aivojen vuorauksessa, on harvinaista. Siksi, jos huomaat heikkoutta, kuumetta, verta virtsassa, oksentelua tai ulosteita, ota heti yhteys lääkäriin, jotta verisuoniseinän muutokset voidaan tunnistaa ajoissa..

Yleisen verikokeen avulla voit havaita tulehduksen kehittymisen alkamisen: punasolujen sedimentaation nopeuden (ESR) kiihtyminen ja leukosyyttien määrän kasvu

Vastaukset kysymyksiin

Mitä tarkoitetaan hypoallergeenisella ruokavaliolla?

  • Ensinnäkin erittäin allergiaa aiheuttavat elintarvikkeet, kuten munat, suklaa, sitrushedelmät, kahvi ja kaakao, merikalat ja äyriäiset sekä pähkinät, tulisi sulkea pois kulutuksesta. Sinun on myös luovuttava rasvaisista ja paistetuista elintarvikkeista. Ruokavalion tulisi hallita vähärasvaisia ​​maitotuotteita, muhennoksia ja keitettyjä ruokia. Vihreät omenat, vilja, kalkkunan- ja kaninliha, kasviöljyt ovat sallittuja.

Mikä on hemorragisen vaskuliitin ennuste?

  • Ennuste, yleensä taudin lievässä muodossa, on pääsääntöisesti suotuisa. Vakava hemorragisen vaskuliitin kulku on täynnä taudin uusiutumista ja komplikaatioiden esiintymistä (nefriitti, monimutkainen munuaisten vajaatoiminta). Fulminanttisessa muodossa kuoleman todennäköisyys muutamassa päivässä taudin puhkeamisen jälkeen on suuri.

Otetaanko potilaat, joilla on ollut verenvuotovaskuliitti, sairaalaan?

  • Aikuisten rekisteröintiä sairauden jälkeen ei näytetä. Lapsia tulisi seurata kahden vuoden ajan. Ensimmäisten kuuden kuukauden kuukausittain, seuraavien kuuden kuukauden ajan kerran neljännesvuonna ja viimeisen vuoden kuuden kuukauden välein. Lasten ei pidä harrastaa urheilua, fysioterapia ja insolaatio (auringonvalo) ovat vasta-aiheisia heille.

Onko mahdollista kehittää komplikaatioita ja seurauksia hemorragisen vaskuliitin jälkeen ja mitä?

  • Kyllä, tauti voi johtaa suoliston tukkeutumiseen ja peritoniittiin, krooniseen munuaisten vajaatoimintaan, sisäelinten toimintahäiriöihin (sydän, maksa), anemiaan ja keuhkoverenvuotoon, lapsille voi kehittyä verenvuototaipumus.

Diagnostiikka

Yleinen tutkimus paljastaa papulaarisen-hemorragisen ihottuman, pääasiassa alaraajoissa. On vaikeampaa tehdä diagnoosi prodromaalijaksolla, kun taudin epäspesifiset oireet, kuten huonovointisuus, pahoinvointi ja päänsäryt, ovat vallitsevia. Vatsan oireyhtymässä on vaikea erottaa systeeminen vaskuliitti ruoansulatuskanavan patologioista. Laboratoriodiagnostiikan avulla on mahdollista tunnistaa leukosytoosi, pieni anemia, neutrofilia, eosinofilia, trombosytoosi, lisääntynyt ESR. Veren esiintyminen potilaan purkautumisessa on erittäin vakava oire, joka vaatii lisädiagnoosin..

Lue Lisää Veritulppariski

Ritty.ru

Oireet Naisten verkkolehti ihanille naisillePeräpukamat pääsivät synnytyksen jälkeen: mitä tehdä ja miten hoitaa? Raskaus - 17.10.2017 17.10.2017 2 13879
Synnytys on aina kauan odotettu tapahtuma, mutta syntymättömän lapsen äiti maksaa usein vauvan ulkonäön omalla terveydellään.

Miltä peräpukamat näyttävät??

Oireet Peräpukamat ovat sairauksia, joista ei yleensä puhuta avoimesti, ja vielä enemmän osoittamaan "kipeä" jopa lähimmille ihmisille. Samaan aikaan on tilanteita, joissa henkilö on kiinnostunut kysymyksestä, miltä paska näyttää.

Alaraajojen syvät suonikohjut: oireet, hoito

Oireet Suonikohjut - monet ihmiset ovat alttiita tälle taudille, elämän aikana jokainen on vaarassa kohdata sen useista syistä. Patologinen prosessi on useimmiten lokalisoitu jaloissa, mikä vaikuttaa pinnallisiin laskimoihin, etenemisvaiheessa, se voi aiheuttaa vakavaa haittaa terveydelle.